Hoe wordt de diagnose gesteld?
Het stellen van de diagnose ziekte van Devic is belangrijk om de juiste therapie toe te kunnen passen. Er zijn verschillende criteria opgesteld waaraan voldaan moet worden om de diagnose ziekte van Devic te kunnen stellen. Deze criteria zijn:
· Er is sprake van ruggenmergontsteking
· Er is sprake van oogzenuwontsteking
· MRI van de hersenen kan ook ontstekingen laten zien, maar deze
voldoen per definitie niet aan de criteria voor MS
· In het bloed worden antistoffen tegen Aquaporine-4 aangetroffen
Naast de anamnese (het verhaal van de patiënt) en het lichamelijk onderzoek zijn aanvullende onderzoeken nodig om de juiste diagnose te stellen.
MRI
MRI (magnetic resonance imaging) van de hersenen en het ruggenmerg is een veelgebruikt hulpmiddel om de diagnose ziekte van Devic te kunnen stellen. Ontstekingen en littekenweefsel die veroorzaakt worden door het ziekteproces kunnen met MRI duidelijk zichtbaar gemaakt worden. Bij patiënten met Devic worden vaak uitgebreide ontstekingen in het ruggenmerg gevonden. Het meest kenmerkende verschijnsel is een langgerekte ontsteking van meer dan 3 wervelkolomsegmenten. Bij MS zijn de ontstekingen die in het ruggenmerg gevonden worden meestal veel kleiner.
In een vroeg stadium van de ziekte zijn, buiten ontsteking van de oogzenuw, vaak nog geen ontstekingen in de hersenen te zien. Een MRI scan van de hersenen wordt bij vermoeden van de ziekte van Devic vaak gebruikt om andere demyeliniserende ziektes, zoals MS, uit te sluiten.
Visual evoked potential (VEP)
Aantasting van de oogzenuw kan worden aangetoond met een VEP-onderzoek (Visual Evoked Potential). Hierbij wordt gemeten hoe snel signalen door de oogzenuw aan de hersenen doorgegeven worden, door middel van elektroden die op het hoofd geplakt worden. Dit onderzoek laat een vertraging zien in de overdracht van signalen van de ogen naar de hersenen.
Bij patiënten met de ziekte van Devic zijn vaker beide ogen aangedaan, terwijl bij patiënten met MS het vaker een oog betreft.
Bloedonderzoek
Antistoffen worden gemaakt door afweercellen van het eigen immuunsysteem en zijn bedoeld om bacteriën en virussen op te ruimen. Recent wetenschappelijk onderzoek heeft aangetoond dat in een groot deel van de patiënten met de recidiverende vorm van de ziekte van Devic een bepaald soort antistoffen in het bloed aanwezig is. Deze antistof is gericht tegen aquaporine-4, een eiwit dat veel in het centrale zenuwstelsel voorkomt. In het geval van andere demyeliniserende aandoeningen worden aquaporine-4 antistoffen niet gevonden. Recent heeft de ontdekking van deze voor de ziekte van Devic specifieke antistof voor een doorbraak gezorgd omtrent de kennis van de ziekte. De aanwezigheid van aquaporine-4 antistoffen wordt daarom nu gebruikt om de diagnose ziekte van Devic te kunnen stellen en te kunnen onderscheiden van bijvoorbeeld MS.
Ruggenprik
Bij een ruggenprik of lumbaalpunctie wordt een kleine hoeveelheid hersenvocht afgenomen. Dit vocht bevindt zich rond de hersenen en het ruggenmerg en wordt door middel van een dunne naald laag in de rug afgenomen. Het afgenomen hersenvocht wordt in het laboratorium onderzocht op de aanwezigheid van eiwitten en cellen die wijzen op een ontstekingsreactie.
In het hersenvocht van patiënten met de ziekte van Devic worden over het algemeen veel ontstekingscellen gevonden.
Bij patiënten met MS is gebleken dat in het hersenvocht grote hoeveelheden antistoffen, de zogenaamde oligoclonale banden, voorkomen. Deze antistoffen kunnen op het laboratorium zichtbaar gemaakt worden.
In het geval van de ziekte van Devic worden deze antistoffen maar in 15-30% van de patiënten gevonden.