Immuungemedieerde trombocytopenie

Wat is deze aandoening?

Immuungemedieerde trombocytopenie (ITP) is een ziekte waarin de eigen bloedplaatjes (trombocyten) worden afgebroken. Dit komt omdat het lichaam zich heeft vergist en per ongeluk antistoffen heeft gemaakt tegen de trombocyten. Hierdoor ontstaat een tekort. Afhankelijk van de ernst van de trombocytopenie ontstaat een bloedingsneiging. Uw kind met een ITP heeft dan vaker blauwe plekken, puntbloedinkjes en slijmvliesbloedingen, zoals een bloedneus of menstruatieproblemen.

Hoe vaak komt het voor?

Ieder jaar wordt in Nederland bij ongeveer 120 - 150 kinderen de diagnose acute ITP gesteld. Dit kan soms in aansluiting op een (virale) infectie of vaccinatie (primaire vorm), maar kan ook optreden zonder dat er een infectie aan is voorafgegaan. Er kan dan sprake zijn van een bredere auto-immuunziekte (secundair).

ITP wordt onderverdeeld in:

• Acuut (korter dan drie maanden).
• Persisterend (terugkerend).
• Chronisch (langer dan één jaar).

De meeste kinderen herstellen spontaan binnen zes tot twaalf maanden. Bij ongeveer 15% van de kinderen blijkt er sprake van chronische ITP.

Het precieze mechanisme van ITP is niet bekend. Men vermoedt dat er meerdere mogelijkheden zijn:

• Kruisimmuniteit: het lichaam maakt terecht een antistof tegen een virus of bacterie, maar deze plakt per ongeluk ook een bloedplaatje.
• Immuundysregulatie: het lichaam herkent de eigen lichaamsstructuren niet goed of maakt antistoffen aan die van een inferieure kwaliteit zijn.

Vermoeidheid en een verhoogde bloedingsneiging. Dit zorgt weer voor:

• Snel, veel en/of grote blauwe plekken (hematomen).
• Kleine puntbloedinkjes (petechiën).
• Wondjes bloeden lang na.
• Bloedneuzen.
• Menstruatieproblemen.
• Bloed in de urine of bij de stoelgang.

Onderzoek bij ITP bestaat uit lichamelijk onderzoek en bloedonderzoek.

Bij lichamelijk onderzoek let de arts op:

• Tekenen van verhoogde bloedingsneiging.
• Grote milt en/of lever.
• Grote lymfeklieren.

Bloedonderzoek bestaat uit:

• Een bloedplaatjes getal, eventueel een IPF.
• Hemoglobine en leukocytengetal, differentiatie.
• DAT (oude naam: Coombs).
• Op indicatie kan dit worden uitgebreid met bijvoorbeeld stollingsscreening, virus-serologie, ANA/ANCA, lupus-antistoffen.

Een ITP gaat in bijna alle gevallen vanzelf over. Ernstige bloedingsneiging komt zeer zelden spontaan voor. Een behandeling is daarom meestal niet nodig. Wanneer er echter wél een ernstige bloedingsneiging is, of er is sprake van een trauma of een ingreep waardoor de stolling optimaal moet zijn, dan wordt er wel gekozen voor een behandeling.

De behandeling bestaat uit medicatie die de eigen afweer remmen, zgn. immuunsuppressiva, of uit het geven van donor-antistoffen (IVIG). De keuze van deze opties hangt af van de ernst van de trombocytopenie en de bloedingsneiging.

Bij levensbedreigende bloedingen kan een trombocytentransfusie gegeven worden. Deze zijn echter minder effectief door de auto-antistoffen van de patiënt. Daarom moet er soms vaker een transfusie gegeven worden of worden er tegelijkertijd ook IVIG gegeven.

Uw kind krijgt te maken met diverse artsen en andere hulpverleners:

• Kinderhematoloog.
• Kinderarts.
• Verpleegkundig specialist.
• Poli-verpleegkundige en poli-medewerker.
• Laboratoriumanaliste voor bloedafname.