Zoeken
... / ... / ... / ... / ... / Polydactylie / Beschrijving Polydactylie
 

Beschrijving Polydactylie

Foto's van verschillende voorbeelden van handen met extra vingers.

U of uw kind heeft een aangeboren afwijking van de vingers en/of de tenen. Dit wordt ook wel polydactylie genoemd. De behandeld arts/therapeut heeft u uitgelegd wat voor aandoening dit is en wat eraan gedaan kan worden. Hier kunt u de informatie nog eens nalezen. Heeft u na het lezen nog vragen, stel deze dan gerust aan de plastisch chirurg of aan een van de andere leden van het Handenteam.

Polydactylie
Polydactylie is een aandoening van één of beide handen waarbij meer dan vijf stralen (vier vingers en een duim) per hand aanwezig zijn. De aandoening loopt uiteen van een klein weke delen aanhangsel (dus zonder bot) aan één van de vingers of aan de duim tot een hand met acht stralen. Wanneer een extra vinger aan de pinkzijde aanwezig is, spreken we van postaxiale polydactylie. Dit type polydactylie komt het meest voor. 

Bij preaxiale polydactylie is sprake van een extra duim. Het type duimpolydactylie wordt bepaald door het niveau van waaraf het bot dubbel is aangelegd. De afwijking loopt uiteen van een verdikt laatste kootje met een wat verbrede nagel tot een volledig dubbel aangelegde duim met soms zelfs een extra, derde kootje. Aan de hand van een röntgenfoto wordt de afwijking geclassificeerd.  

Een centrale polydactylie kenmerkt zich door een extra vinger in het midden van de hand. Van de drie middelste vingers is de wijsvinger het vaakst aangedaan en de ringvinger het minst vaak.  

De vingerpolydactylieën (hier spreken we dus niet over de duim) worden ingedeeld volgens Stelling en Turek:  

  • Type 1: een weke delen aanhangsel aan een vinger dat niet door een botbrug hiermee verbonden is.
  • Type 2A:  extra vinger die niet met de nabij gelegen vinger is vergroeid.
  • Type 2B: een extra vinger die wel met de nabij gelegen vinger is vergroeid (synpolydactylie).
  • Type 3: een extra vinger die ook een extra middenhandsbeentje heeft.
  • Extra vinger bij de pink (ulnaire polydactylie)
 Afbeelding  Afbeelding Afbeelding  Foto polydactylie 


Extra duimen (radiale polydactylie)

 Afbeelding Foto radiale polydactylie  Afbeelding  Afbeelding  Afbeelding 

Eén op 3000 pasgeborenen in de blanke populatie heeft een polydactylie. In de  negroïde bevolking komt postaxiale polydactylie voor bij 1 op de 300 pasgeborenen. In Azië komt preaxiale polydactylie in hogere frequentie voor.  

Ontstaan
Tijdens de vroege ontwikkeling van een kind in de baarmoeder zorgen erfelijke eigenschappen (genen) voor de vorming van één duim en vier vingers aan één hand. Door veranderingen (mutaties) in een gen of door stoornissen in de vroege ontwikkeling kan er een verandering in het normale patroon van de hand optreden. Het kan zijn dat uw kind de eerste in de familie is met een polydactylie. Het kan ook zijn dat het al eerder in de familie is voorgekomen. Meestal komt polydactylie eenzijdig voor en zijn er geen andere aangeboren afwijkingen.  

Het aanwezig zijn van polydactylie aan meerdere ledematen wijst op een verandering in een erfelijke eigenschap. Wanneer de polydactylie aan beide handen voorkomt of ook aan de voeten, of wanneer er sprake is van bijkomende afwijkingen, zal er verwezen worden naar een klinisch geneticus. Hij zal aanvullend onderzoek inzetten om na te gaan of er sprake is van een bepaald syndroom en u informeren over de erfelijke aspecten.

De syndromen welke bij polydactylie gezien worden, kunnen in enkele grote groepen ingedeeld worden:  

Chromosomale afwijkingen 
                             

  • Syndromen met afwijkingen van het gelaat, het gehoor of het gezichtsvermogen
  • Syndromen met huidafwijkingen
  • Skeletafwijkingen
  • Syndromen met achterstand in verstandelijke ontwikkeling
  • Combinaties