target menu
... / ... / ... / Vormen van dementie / Frontotemporale dementie
 

Frontotemporale dementie

Frontotemporale dementie (FTD) is na de ziekte van Alzheimer de meest voorkomende vorm van dementie bij mensen jonger dan 65 jaar. De ziekte ontstaat meestal tussen het 50e en 60e levensjaar. Bij FTD zijn de voorste delen van de hersenen aangedaan; de frontale en temporale hersenkwabben, vandaar ook de naam van de aandoening. FTD wordt ook wel de ziekte van Pick genoemd. Hoewel deze term verouderd is, wordt hiermee hetzelfde ziektebeeld bedoeld.

Verschijnselen
De ziekteverschijnselen zijn niet voor iedere patiënt hetzelfde: de aard, het beloop en de ziekteduur kan per patiënt verschillen.
FTD is geen aandoening waarbij geheugenproblemen op de voorgrond staan, hoewel de term 'dementie' dit wel doet vermoeden. FTD begint meestal met geleidelijke veranderingen in de persoonlijkheid en het gedrag. Door het sluipende begin wordt de ziekte vaak pas laat herkend. Door de gedragsveranderingen wordt in eerste instantie gedacht aan een burn-out, depressie of relatieproblemen. Daarbij komt dat de persoon in kwestie vaak weinig ziekte-inzicht heeft, en het dan onnodig vindt om naar de dokter te gaan.
In het begin van de ziekte valt langzaam op dat iemand minder goed functioneert op het werk of in sociale contacten. Er is vaak sprake van ontremming, dit kan betrekking hebben tot het eten (schrokkend eten, veel meer eten en veel snoepen), maar kan ook leiden tot verbale of fysieke agressiviteit of seksuele ontremming. Het gedrag kan ook impulsief zijn. Iemand reageert bijvoorbeeld op elke aanbieding van een postorderbedrijf, wat tot grote schulden kan leiden. Dwangmatig of 'obsessief-compulsief' gedrag komt vaak voor. Een voorbeeld hiervan is dat mensen erg op de tijd gefixeerd zijn en op exacte tijden willen eten of naar bed gaan. Ook kunnen ze tot in het extreme deuren of sloten controleren, dwangmatig alles tellen of verzamelen. Patiënten met FTD zijn sociaal minder vaardig. Zij kunnen zich niet goed in de gevoelens van anderen verplaatsen. Dit komt extra naar voren bij ingrijpende gebeurtenissen zoals het overlijden of de geboorte van een familielid waar een patiënt niet of ongepast op reageert.
Aanvankelijk wordt de taal leeg en hebben mensen moeite om op woorden te komen, gaandeweg  spreken ze uit zichzelf minder en vermindert ook het taalbegrip.

FTD met amyotrofische lateraal sclerose (FTD+ALS)
Een deel van de mensen met FTD (5 tot 15%) ontwikkelt daarnaast de ziekte amyotrofische lateraal sclerose (ALS). Het ziektebeeld verloopt dan hetzelfde als bij FTD, maar er treden na verloop van tijd lichamelijke problemen op. Er kan sprake zijn van een spraakstoornis, fasciculaties (kleine ongecontroleerde trillingen in de spieren) en van spierverval, wat uiteindelijk leidt tot krachtverlies in de armen en benen. Het ziektebeloop is sneller in het geval van FTD met ALS.

Oorzaken
De oorzaak van FTD is nog niet bekend. In ongeveer 30% van de gevallen is er sprake van een erfelijke vorm. Er zijn twee genen geïdentificeerd die de erfelijke vorm kunnen veroorzaken, het microtubule-associated protein tau (MAPT) en het Progranuline (GRN) gen. Beide genen liggen op chromosoom 17. De erfelijkheid van frontotemporale dementie kan getest worden. Via het Alzheimercentrum brengen wij u in contact met de klinische genetica die u begeleidt in dit traject.

Behandeling en omgang
FTD is nog niet te genezen. In sommige gevallen heeft medicatie een gunstig effect op het gedrag. Daarnaast moet de omgang met iemand met FTD zo veel mogelijk gericht zijn op het bieden van ordening en structuur in het dagelijkse leven.