target menu
... / ... / Wetenschap en Opleiding / Semantische Dementie
 

Semantische Dementie

In ons Alzheimercentrum behandelen wij mensen met alle vormen van dementie. De meest bekende vorm is de ziekte van Alzheimer, maar er zijn ook andere vormen, zoals Semantische dementie.

Een ontmoeting met een patiënt
Stel je voor: een 64-jarige man  is op het neurologisch spreekuur in het Alzheimercentrum. Op het eerste gezicht lijkt er niets aan de hand. De man lijkt redelijk goed te functioneren, zijn geheugen is voldoende, hij begrijpt de vragen die de dokter hem stelt en kan hier adequaat op antwoorden.

Wanneer de neuroloog hem echter vraagt naar de kenmerken van een olifant, kan hij hier niet goed op antwoorden. Wanneer de arts vervolgens direct hierna vraagt welk dier een slurf heeft, weet hij hier ook geen antwoord op. Het woord ‘olifant’ blijkt niet meer goed gekoppeld te zijn aan het object 'olifant'. Deze patiënt lijdt aan een taal-dementie (in dit geval semantische dementie). 

Klachten
Bij semantische dementie krijgen patiënten langzaam steeds meer moeite om woorden te begrijpen en om zelf de juiste woorden te gebruiken. Vaak praten patiënten met semantische dementie 'om het woord heen' en gaan meer en meer standaardzinnen gebruiken om hun verhaal te doen. Hoewel de zinnen er vloeiend uitkomen, wordt de inhoud steeds onduidelijker. De communicatie met anderen verslechtert.

Op neuropsychologisch onderzoek hebben patiënten moeite om plaatjes te herkennen en te benoemen. Als ze vervolgens de juiste naam ervan wordt verteld (bv. 'olifant') doet dat vaak alsnog geen belletje rinkelen. Dit in tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer: daarbij duurt het soms lang voordat het juiste woord gevonden wordt, maar weet de patiënt vaak nog wel wat een object is en herkent hij ook de naam ervan.

Semantische dementie in de hersenen
Semantische dementie MRIDe zenuwcellen in de hersenen van deze patiënt kunnen hun werk niet meer doen omdat er eiwit ophopingen (vuil) tussen zijn hersencellen zijn gekomen waardoor zij afsterven. Dit proces speelt zich vooral af in de linker slaapkwab, het taalcentrum in de hersenen. We weten dat eiwitten worden afgelezen uit het DNA. Een foutje in het DNA is de basis van deze eiwitophopingen en dus de problemen van onze 64-jarige patiënt.

De onderzoekers in het Alzheimercentrum willen onderzoeken wat er precies mis gaat in het DNA; welk gen verantwoordelijk is voor deze ziekte. Met een succesvol gebleken nieuwe combinatie van DNA onderzoek en eiwit onderzoek wil prof. dr. John van Swieten met zijn team de oorzaak van taal-dementie, zoals bij onze 64-jarige patiënt, achterhalen. Voor dit onderzoek heeft prof. van Swieten van 80 patiënten DNA en van 10 overleden patiënten hersenweefsel waaruit hij de eiwitophopingen kan analyseren. Wanneer wij voor deze variant van dementie het ziekmakende gen vinden, komen wij een stap dichter bij een oplossing: een behandeling voor dementie.

DNA 

Samengevat
Doelstelling van het onderzoek: ontdekken van ziekmakende eiwitten bij taal-dementie. Dit is de eerste stap in de ontwikkeling van een behandeling.