target menu
... / ... / KNO voor kinderen / De gespecialiseerde KNO-arts voor kinderen
 

De gespecialiseerde KNO-arts voor kinderen

minder bekende werkzaamheden en aandoeningen

Craniofaciale afwijkingen 
Er bestaat een groot aantal aangeboren afwijkingen aan het hoofd (gezicht en schedel), de zogeheten craniofaciale afwijkingen. Soms maken deze deel uit van een aangeboren aandoening waarbij ook andere afwijkingen voorkomen (een syndroom). Bij de meeste patiënten zijn operaties nodig voor het herstel van de spraak- en slikfunctie en om afwijkingen aan het uiterlijk van het gezicht te verbeteren.
In het Erasmus MC - Sophia bestaat een jarenlange ervaring met de behandeling van deze aandoeningen. In 1972 werd hier het Craniofaciaal Centrum Nederland opgericht en gevestigd. In het craniofaciale team werken verschillende specialismen nauw samen. Ook de afdeling KNO maakt hier deel van uit.

Schisis
Een gehemelte-, kaak- of lipspleet (schisis, in de volksmond soms hazenlip genoemd) is de meest voorkomende aangeboren craniofaciale afwijking. Een schisis komt voor bij 2 op de 1000 baby's, vaker bij jongens dan bij meisjes. De KNO-arts is een van de specialisten die binnen het schisisteam kinderen met schisis behandelt en begeleidt. De zorg en behandeling zijn gericht op verbetering van het uiterlijk en de communicatieve mogelijkheden (horen en spreken). Ook gaat veel aandacht naar goede functionele mogelijkheden voor neusademhaling, reuk, kauwen en slikken en een evenwichtige persoonlijkheidsontwikkeling. Om dit te bereiken is er een intensieve multidisciplinaire samenwerking tussen o.a. anesthesie, klinische genetica, plastische chirurgie, bijzondere tandheelkunde, orthodontie, kaakchirurgie, KNO (audiologie, orthopedagogiek, spraak/taalpathologie/logopedie), kindergeneeskunde, maatschappelijk werk en verpleegkunde.
Andere, vaak nog complexere craniofaciale aandoeningen, moeten ook in teamverband onderzocht, behandeld en vaak jarenlang begeleid worden. Door onze ruime ervaring en dankzij hedendaagse beeldvormende technieken kunnen we operaties tevoren goed plannen en zo een optimale behandeling bieden. Er is een uitgebreide schisispagina beschikbaar met informatie.

Syndromen ambulance2
Immotile cilia
Immotile cilia syndroom is een zeldzame aangeboren aandoening. Kenmerkend is de verminderde beweeglijkheid van de trilharen (cilia) die ervoor zorgen dat slijm, vuildeeltjes en ziektekiemen uit de luchtwegen verwijderd worden. De patiënt heeft meestal last van een chronische neus- en/of neusholteontsteking, vaak veroorzaakt door bacteriën. Soms komt bij dit syndroom [complexe medische aandoening] ook een omgekeerde ligging van inwendige organen (situs inversus) voor. Het hart ligt dan rechts in plaats van links in de borstholte. Een  behandeling voor de oorzaak van immotile cilia bestaat (nog) niet. De luchtwegontstekingen moeten optimaal behandeld worden.

Obstructief Slaap Apneu Syndroom bij kinderen (OSAS)
OSAS staat voor obstructief slaap apneu [ademstilstand] syndroom [complexe medische aandoening] en ontstaat door een vernauwing van de luchtweg. OSAS komt ook voor bij kinderen met een aangeboren afwijking van de schedel en/of het aangezicht. De klachten beginnen meestal in de eerste zes levensjaren. Het is een complex beeld met slaapstoornissen, snurken en een scala aan fysieke en functionele gevolgen, zoals verlies van energie en achterblijven in groei. Ook kunnen ernstige cardiopulmonale stoornissen [van hart en longen] en ontwikkelingsstoornissen ontstaan. Soms kan een operatie de klachten verhelpen of in ieder geval drastisch verminderen. Deze operaties zijn gericht op het verruimen van de bovenste luchtweg. In andere gevallen is een CPAP-masker tijdens de slaap noodzakelijk. Met een dergelijk masker wordt de luchtdruk in de mond- keelholte door een apparaat hoog gehouden, waardoor de luchtweg door het drukverschil open blijft en de patiënt beter kan ademhalen.

Congenitale (aangeboren) tumoren 
Aangeboren afwijkingen zoals cysten [met vocht gevulde holten] en aangeboren fistels [verbindingen tussen de mond-keelholte en de buitenwereld] komen regelmatig voor. De klachten bestaan uit een zwelling of onnatuurlijke opening met soms pussige afscheiding in de hals. De optimale behandeling van branchiogene afwijkingen (cysten en fistels van gelaat en hals) en ductus thyreoglossus anomalieën (cysten en fistels uitgaande van de schildklier) is chirurgisch: de zwelling en de fistel worden in een operatie volledig, maar zonder schade aan de omgevende weefsels, verwijderd. Andere congenitale afwijkingen zoals lymfangiomen (gezwellen van de lymfvaten) en hemangiomen (gezwellen van de bloedvaten) vragen vanwege hun cosmetische en functionele gevolgen vaak om een multidisciplinaire aanpak. Juveniele angiofibromen (tumoren die uitgaan van bloedvaten en bindweefsel) en sarcomen (tumoren van de zogeheten 'weke delen') zijn vrij zeldzaam.
Chirurgisch is de behandeling van dit soort tumoren vaak complex, omdat in het hoofdhalsgebied zo veel belangrijke structuren dicht bij en op elkaar liggen (hersenen en hersenvliezen, hersenzenuwen, adem- en voedselweg, gehoor en evenwicht, oog). De KNO-arts moet dus bijzonder goed op de hoogte zijn van de lokale anatomie, en vooral van variaties daarin.

Luchtweg
Het KNO-gebied vormt zowel het begin van de lucht- als van de voedselweg. Voor optimale ademhaling en voedselinname is een goede start in het KNO-gebied essentieel. Er is een aparte uitgebreide site beschikbaar.

Larynxstenose (vernauwing van het strottenhoofd)
Vernauwing van de luchtweg kan zowel aangeboren zijn als later ontstaan (verworven). Dit laatste kan veroorzaakt worden door herhaald inbrengen van beademingsbuisjes (zeker als deze niet de juiste maat hebben gehad), ontstekingen en letsels (verwurging, auto-ongevallen, enz.).  Patiënten hebben vaak last van ernstige kortademigheid, die acute behandeling nodig maakt. Een operatieve reconstructie van de vernauwde luchtweg is de enige definitieve oplossing, maar deze is risicovol en complex. Nauwe samenwerking met cardiothoracale chirurgie, anesthesiologie en intensive care is onontbeerlijk. De aandoening is onderwerp van wetenschappelijk onderzoek binnen het Erasmus MC. Het onderzoek is gericht op het achterhalen van risicofactoren, het verbeteren van de behandeling en de ontwikkeling van herstel van de vernauwing met lichaamseigen materiaal (tissue engineering).

Chonaal atresie
Soms is de verbinding tussen neus- en keelholte bij pasgeborenen afgesloten. Zeker als dat een volledige afsluiting betreft, is het noodzakelijk de luchtweg acuut vrij te maken. Dit gebeurt met behulp van een intubatie (het aanbrengen van een buisje in de luchtpijp). Een definitieve oplossing kan in een later stadium volgen. In vrijwel alle gevallen lukt het chirurgisch om door de neus, zonder uitwendige littekens, de verbinding te herstellen.
Een choanaal atresie komt ook wel voor in het kader van andere aangeboren afwijkingen (syndroom).

Cystic fibrosis
Ook cystic fibrosis (taaislijmziekte) is een aangeboren erfelijke ziekte met als kenmerk afscheiding van taaislijm in met name luchtwegen en alvleesklier. Door het taaie slijm ontstaan verstoppingen waardoor de betrokken organen minder goed functioneren. De meeste patiënten hebben last van hoesten. Ook kortademigheid, verstopte neusbijholtes en leverproblemen komen voor.
De afdeling KNO speelt een rol bij de behandeling van luchtweginfecties die bij CF-patiënten vaak voorkomen. Meer informatie over cyctic fibrosis vindt u hier.

Microtie
Als aan beide kanten het oor niet goed is aangelegd, bestaat er een ernstig gehoorsverlies. De KNO-arts zal door middel van gehoortesten onderzoeken hoeveel geluid wordt opgevangen. Bij microtie aan één kant kan met het andere oor goed worden gehoord. De KNO-arts zal dan beoordelen of herstel van de gehoorgang en het middenoor zinvol en haalbaar is. Aan de aangedane zijde kan het geluid meestal wel worden voortgeleid via het bot van het rotsbeen, waardoor een hoortoestel (beengeleider) mogelijk is. Lees hier meer informatie.

Speekselklierpathologie
Het Speekselkliercentrum is een multidisciplinaire samenwerking tussen de afdeling Keel-, Neus- en Oorheelkunde, Hoofd-halschirurgie en de afdeling Kaakchirurgie van het Erasmus MC.  Het doel is optimale deskundigheid te bieden op het terrein van speekselklieraandoeningen. Binnen het centrum krijgen (vaak meervoudig) gehandicapte kinderen met overmatige speekselvloed (sialorhoe), kinderen met speekselkliertumoren en kinderen met speekselklierontstekingen en -stenen een gespecialiseerde behandeling.

Larynxpapillomatose
Larynxpapillomen zijn door HPV-virussen veroorzaakte wratachtige tumoren op of rond de stembanden. Hierdoor kunnen heesheid en benauwdheid ontstaan. HPV staat voor Humaan Papilloma Virus. Kinderen kunnen via de moeder bij de geboorte, tijdens de passage door het geboortekanaal besmet raken. De ziekte keert na chirurgische verwijdering vaak weer terug, waardoor meerdere ingrepen onder narcose noodzakelijk zijn. Zo nodig krijgen patiënten een behandeling die bestaat uit injectie van het antivirale geneesmiddel Cidofovir.
Operaties bij deze aandoening vinden per definitie plaats in een door de aandoening vernauwde luchtweg. De behandeling vereist dan ook grote precisie en nauwe samenwerking met de anesthesist.