target menu
 

ADEM

Wat is ADEM?

Acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM) is een relatief zeldzame aandoening van het centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg), die vooral bij kinderen voorkomt. Kenmerk van de ziekte is het acuut ontstaan van neurologische uitvalsverschijnselen. Deze worden veroorzaakt door meerdere ontstekingen in het centrale zenuwstelsel. De schade die in het centrale zenuwstelsel ontstaat wordt veroorzaakt door het eigen afweersysteem. Daarom wordt ADEM ook wel een auto-immuunziekte (auto=zelf) genoemd. Door de ontstekingsreactie die hierbij ontstaat raakt myeline, de beschermende laag rondom de zenuwen, en ook de zenuw zelf beschadigd. De aantasting van het myeline is ‘demyelinisatie’.  Myeline zorgt er normaal gesproken voor dat signalen sneller worden doorgegeven. Dit is vergelijkbaar met de manier waarop isolatie van elektrische draden zorgt voor een betere geleiding van de stroom. De klachten die ontstaan zijn afhankelijk van de plaats van de ontsteking in het centrale zenuwstelsel.                                       

De precieze oorzaak van ADEM is nog niet bekend. Vaak wordt een aanval van ADEM voorafgegaan door een infectie of, heel zelden, door een vaccinatie. De gedachte hier achter is dat een stukje van de bacterie of het virus die de infectie veroorzaakt of verwerkt is in de vaccinatie lijkt op een stukje myeline. Daardoor gaat het lichaam niet alleen de bacterie of virus te lijf, maar ontstaat er ook een reactie tegen het eigen myeline. Er treedt een soort kruisreactie op. ADEM kan echter ook optreden zonder voorafgaande ziekte.  

ADEM is een monofasische ziekte. Hier wordt mee bedoeld dat de ziekte maar één keer optreedt. In een klein deel van de gevallen treden nieuwe bij ADEM passende symptomen op. In dit geval wordt er gesproken over Multiphasic Disseminated EncephaloMyelitis (MDEM), oftewel een nieuwe aanval van ADEM.

Diagnose  

De klachten die gepaard kunnen gaan met ADEM zijn erg verschillend per patiënt. Meestal treden er verschillende klachten tegelijk op, afhankelijk van de uitgebreidheid van de ontsteking. Voorbeelden van klachten die voorkomen bij ADEM zijn: uitvalsverschijnselen (bijv. krachtsverlies van een arm of been), verminderd bewustzijn of veranderd gedrag, coördinatiestoornissen, moeite met gebruik van taal (afasie) en epileptische aanvallen.

Het is voor een arts dus moeilijk om een diagnose te stellen alléén aan de hand van de symptomen van een patiënt. Om de diagnose ADEM te stellen (en eventuele andere ziekten uit te sluiten), is naast de anamnese (het verhaal) en het lichamelijk onderzoek aanvullend onderzoek nodig. Dit zal veelal bestaan uit MRI-onderzoek van de hersenen en/of het ruggenmerg en onderzoek van bloed en hersenvocht. . Er zijn echter op dit moment nog geen laboratoriumtesten waarmee ADEM aangetoond kan worden. 

MRI  

MRI (magnetic resonance imaging) van de hersenen en het ruggenmerg is een veelgebruikt hulpmiddel om de diagnose ADEM te kunnen stellen. Ontstekingen die veroorzaakt worden door de ziekte ADEM kunnen met MRI duidelijk zichtbaar gemaakt worden. Soms wordt voor het maken van een MRI contrastvloeistof geïnjecteerd. Deze vloeistof kan worden opgenomen in de gebieden met een recent ontstane, actieve ontsteking.


MRI is een belangrijk hulpmiddel in het stellen van de diagnose ADEM. Er zijn echter verschillende ziekten die op een MRI erg veel lijken op het beeld dat ook bij ADEM gevonden wordt. Daarom zijn vaak aanvullende testen (meestal bestaande uit laboratoriumonderzoek van bloed en hersenvocht)nodig om andere ziekten uit te sluiten en een uiteindelijke diagnose te kunnen stellen.

Ruggenprik

Bij een ruggenprik of lumbaalpunctie wordt een kleine hoeveelheid hersenvocht afgenomen. Dit vocht bevindt zich rond de hersenen en het ruggenmerg en wordt door middel van een dunne naald laag in de rug afgenomen. Dit hersenvocht wordt in het laboratorium onderzocht op de aanwezigheid van onstekingscellen en eiwitten die wijzen op een ontstekingsreactie.

Behandeling  

Wanneer ADEM optreedt is er sprake van een acute ontsteking op één of meerdere plaatsen in de hersenen of het ruggenmerg. Om deze ontsteking te remmen kan behandeld worden met methylprednisolon. Methylprednisolon heeft een sterke ontstekingsremmende werking en wordt per infuus gegeven gedurende tenminste drie dagen.

Wanneer geen verbetering optreedt na het toedienen van methylprednisolon kan gekozen worden voor plasmaferese. Dit is een techniek waarbij bloed van een patiënt “schoongemaakt” wordt met een machine door de ontstekingseiwitten eruit te halen. Hiervoor wordt het bloed gescheiden in plasma en cellen. Het plasma met daarin de ziekmakende stoffen wordt afgenomen en vervangen door donorplasma of een andere vloeistof. Je eigen bloedcellen krijg je weer terug. Dus eigenlijk is het een plasmawisseling. 

Prognose  

De prognose van ADEM varieert enorm tussen personen. Een groot deel van de patiënten herstelt nagenoeg volledig. Vergeten mag echter niet worden dat bij toch een aanzienlijk deel  restverschijnselen aanwezig blijven. Bekend is het feit dat sommige mensen ook restverschijnselen kunnen houden in de vorm van stoornissen in de snelheid van het denken, de aandacht en/of de concentratie. Welke en hoe ernstig deze verschijnselen zijn is afhankelijk van de ernst en de plaats van de ontsteking in het centrale zenuwstelsel.

Een klein deel van de patiënten met ADEM ontwikkelt Multiple Sclerose (MS). Het is nog niet bekend hoeveel en welke patiënten de kans lopen MS te krijgen. Bij kinderen wordt het percentage geschat op 20%, volgens de huidige stand van onze kennis. Hier wordt momenteel uitgebreid onderzoek naar gedaan binnen ons centrum, maar ook elders in de wereld.  

Vragen  

Heeft u vragen, dan kunt u deze hier stellen. Wij proberen uw vraag zo spoedig mogelijk te beantwoorden.