Aandoening

Craniofaryngeoom

Q: Soorten

Er zijn 2 types: adamantinomatoeus craniofaryngeoom die meestal op kinderleeftijd voorkomt en de papillaire craniofaryngeoom die meestal op volwassen leeftijd voorkomt. Beide zijn goedaardig maar komen vaak terug na een behandeling. Ze geven vaak pas klachten als ze op omliggende weefsels drukken, zoals bijvoorbeeld de oogzenuw. Er ontstaat dan uitval van de gezichtsvelden, hierdoor verdwijnen de zijkanten van uw zicht. Als ze druk uitoefenen op de hypofyse, kan deze niet meer goed functioneren. De hormonen van de hypofyse regelen de werking van andere organen in het lichaam, zoals de schildklier, de bijnieren en de geslachtsklieren.

Craniofaryngeoom is een zeer zeldzame goedaardige tumor aan de hypofyse die al voor de geboorte aanwezig is. Een craniofaryngeoom bestaat uit vast weefsel, stukjes kalk en een cyste met vocht.

Craniofaryngeoom: over deze aandoening

Wat is Craniofaryngeoom?

Craniofaryngeoom is een zeer zeldzame goedaardige tumor aan de hypofyse die al voor de geboorte aanwezig is. Een craniofaryngeoom bestaat uit vast weefsel, stukjes kalk en een cyste met vocht. Het kan ook alleen een cyste zijn of helemaal vast weefsel of een mix. Een craniofaryngeoom maakt geen hormonen. De tumor wordt meestal gevonden als hij groter is en oefent dan vaak druk uit op de gezonde hypofyse waardoor er uitval van de normale functie ontstaat. Drukt hij op de oogzenuw dan kan er uitval van de gezichtsvelden ontstaan, waardoor de zijkanten van uw zicht verdwijnen. Bij kinderen kan er ook een waterhoofd (verhoogde hersendruk) ontstaan.

Craniofaryngeoom komt meestal voor bij kinderen tussen de 5 en 9 jaar en bij volwassen tussen de 40 en 44 jaar. Jaarlijks wordt er bij 15 tot 40 mensen een craniofaryngeoom vast gesteld.

Soorten

Er zijn 2 types: adamantinomatoeus craniofaryngeoom die meestal op kinderleeftijd voorkomt en de papillaire craniofaryngeoom die meestal op volwassen leeftijd voorkomt. Beide zijn goedaardig maar komen vaak terug na een behandeling. Ze geven vaak pas klachten als ze op omliggende weefsels drukken, zoals bijvoorbeeld de oogzenuw. Er ontstaat dan uitval van de gezichtsvelden, hierdoor verdwijnen de zijkanten van uw zicht.

Als ze druk uitoefenen op de hypofyse, kan deze niet meer goed functioneren. De hormonen van de hypofyse regelen de werking van andere organen in het lichaam, zoals de schildklier, de bijnieren en de geslachtsklieren.

Oorzaak

Nog voor de geboorte bij het ontstaan van de hypofyse moet een stukje darmweefsel vastgeplakt worden aan een stukje hersenweefsel. Tijdens dit proces, ontstaat het zakje van Rathke. Normaal gezien verdwijnt dit zakje voor de geboorte maar als een paar cellen niet verdwijnen dan ontstaat daaruit een craniofaryngeoom.

Symptomen en gevolgen

Een craniofaryngeoom geeft pas klachten als het op het omliggende weefsels drukt, bijvoorbeeld op de oogzenuw. Dan ontstaat er uitval van de gezichtsvelden, hierdoor verdwijnen de zijkanten van uw zicht. Als deze druk lang bestaat, wordt het zicht steeds smaller, minder scherp en helder en kan het uiteindelijk tot blindheid leiden. Uw zicht wordt d.m.v. een gezichtsveld onderzoek getest. Ook kan deze tumor druk uitoefenen op de hersenen waardoor er een waterhoofd (verhoogde hersendruk) ontstaat. Daarnaast kan de tumor ook druk uitoefenen op de hypofyse, waardoor deze niet meer goed functioneert. De hypofyse is een klier die aan de basis van de hersenen hangt en hormonen aanmaakt. Deze hormonen regelen de werking van andere organen zoals de schildklier, de bijnieren en de geslachtsklieren.