Sophia Kinderziekenhuis

bandage
Aandoening

Brachycefalie of bicoronale synostose

Brede schedel of gesloten kroonnaden

De kroonnaden lopen van de voorste fontanel naar de oren. Als de linker- en rechterkroonnaad te vroeg sluiten, kunnen het voorhoofd en de oogkassen niet normaal groeien. Dit veroorzaakt een brede schedel met afgeplat voorhoofd.

Over deze aandoening

Wat is het?

Als beide kroonnaden gesloten zijn dan:

  • is de schedel breed;
  • is het voorhoofd afgeplat, met name de bovenste rand van de oogkassen;
  • is het achterhoofd afgeplat;
  • kunnen de ogen wat ver uit elkaar staan.

De kans is groot dat bij deze aandoening ook andere aangeboren afwijkingen aanwezig zijn. Dan spreken we van een syndroom. Onderzoek van het erfelijk materiaal (DNA) is gewenst om de diagnose te stellen.

Nadere informatie vindt u via onderstaande links:

Hoe vaak komt het voor?

In Nederland worden enkele kinderen per jaar geboren met een brede schedel, zonder andere aangeboren afwijkingen.

Soorten

Tweezijdige sluiting van de kroonnaden kan de enige aangeboren aandoening zijn. Het kan ook een onderdeel zijn van meerdere aangeboren aandoeningen, ook wel een syndroom genoemd. De andere aandoeningen kunnen zijn gehoorverlies, zwemvliesjes tussen de vingers of tenen, een laaghangend ooglid of korte lichaamslengte. We kunnen het onderscheid maken door onderzoek van het DNA.

Oorzaak

De kroonnaden sluiten al rond zestien weken zwangerschapsduur. De oorzaak is vaak genetisch en kunnen we vinden door onderzoek van het erfelijk materiaal (DNA). De genetische oorzaak kan zijn doorgegeven door een van de ouders, maar kan ook voor het eerst zijn ontstaan bij uw kind. De klinisch geneticus kan hier onderzoek naar verrichten.

Symptomen en gevolgen

Zonder operatie zal de afwijkende vorm van het voorhoofd toenemen. Ook neemt de kans op een te hoge hersendruk toe, met name vanaf de leeftijd van een jaar.

Wat wij voor u doen

Onderzoek en diagnose

Operaties

Openschedeloperatie op de leeftijd van zes tot negen maanden

Onderzoeken

  • Röntgenfoto’s schedel
  • CT-scan schedel
  • Oogonderzoek 
  • Portretfoto’s
  • Psychologische tests
  • DNA-test

Operatie

Met wie heeft u te maken?

  • De plastisch chirurg en neurochirurg opereren uw kind en verrichten de controles op het spreekuur. 
  • De verpleegkundig specialist begeleidt uw kind en u en is uw vaste aanspreekpunt.  
  • De oogarts verricht elk jaar een oogonderzoek. 
  • De anesthesist ziet uw kind ter voorbereiding op en bij een operatie.
  • De klinisch geneticus geeft u advies over onderzoek naar de oorzaak van de schedelafwijking.
wizard_link

Komt u hier voor een eerste bezoek?

Hoe bereidt u uw gesprek voor? En wat vertelt u uw kind? Alles wat u moet weten in een handig overzicht.

Bereid u voor