Sophia Kinderziekenhuis

bandage
Aandoening

Taaislijmziekte

Cystische fibrose, CF

Cystische fibrose is een ernstige, erfelijke ziekte waarbij verschillende klieren in het lichaam abnormaal taai slijm maken. Door verstoppingen gaan een aantal organen minder goed functioneren.

Over deze aandoening

Wat is het?

Wat is deze aandoening?

Cystische fibrose of Cystic Fibrosis (CF) is een erfelijke ziekte. Een kind kan de aandoening krijgen, als het van beide ouders een CF-gen erft. In Nederland is ongeveer een op elke dertig mensen drager van zo'n gen, dat van invloed is op de aanmaak van zoutkanaaltjes in de cellen van de klieren. Bij CF functioneren de zoutkanaaltjes niet goed of zijn afwezig. Dit zorgt voor minder zout in het uitgescheiden slijm, waardoor slijm taai wordt. Dit veroorzaakt problemen, onder andere in de longen en het maagdarmstelsel. Er zijn vele varianten van het CF-gen ontdekt.

Waar is informatie te vinden over de behandeling van CF?

De behandeling van CF is ingewikkeld en verandert voortdurend. Om de behandeling goed te laten verlopen, moeten mensen met CF en hun familie over de juiste informatie beschikken. Helaas is er tijdens de spreekuren vaak weinig tijd voor voorlichting. Deze website is dan ook speciaal bedoeld voor kinderen met CF die onder behandeling zijn in het Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis en voor hun familieleden.

Kijk voor algemene informatie over CF op de website van de Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting (NCFS). Kinderen met CF die onder behandeling zijn in het Sophia krijgen ook toegang om de afleveringen van WebPEP te kunnen zien op het internet. Dit is het web-based patiënteneducatieportaal, waar tijdens live-uitzendingen via internet uitleg wordt gegeven over allerlei thema's met betrekking tot CF. Deze uitzendingen kunnen ook later worden bekeken.

Soorten

Wat zijn de klachten?

Niet alle kinderen met CF hebben evenveel of dezelfde klachten. De meesten hebben last van hoesten, waarbij je vaak slijm wordt opgehoest. Ook kortademigheid komt veel voor. De ontlasting is meestal vettig en stinkt erg. Kleine kinderen met CF groeien vaak niet goed.

Ook oudere kinderen kunnen groeiproblemen hebben en onvoldoende in gewicht aankomen of zelfs afvallen. Sommige mensen met CF hebben last van darmproblemen, vooral van verstoppingen. Leverproblemen komen ook voor, de lever kan vergroot zijn of minder goed werken. Verder zijn verstopte neusbijholtes een vaak voorkomend probleem.

Oorzaak

CF is een zeldzame en ook ingewikkelde ziekte. Bij pasgeboren kinderen met CF moeten soms ingrijpende operaties plaats vinden. De longfunctie moet regelmatig gemeten worden. Longinfecties en problemen met de spijsvertering dienen snel te worden herkend en behandeld. Ook kunnen er onverwachte complicaties optreden, zoals suikerziekte of allergie, die maar beter zo vroeg mogelijk aangepakt kunnen worden.

Wat wij voor u doen

Met wie heeft u te maken?

Er zijn veel zorgprofessionals betrokken bij de behandeling:

  • Gespecialiseerde CF-dokters.
  • Fysiotherapeuten.
  • Diëtisten.
  • Verpleegkundigen.
  • Bacteriologen.
  • Apothekers.
  • Radiologen en nog veel meer.
wizard_link

Komt u hier voor een eerste bezoek?

Hoe bereidt u uw gesprek voor? En wat vertelt u uw kind? Alles wat u moet weten in een handig overzicht.

Bereid u voor