Sophia Kinderziekenhuis

bandage
Aandoening

Scafocefalie of sagittale naadsynostose

Bootschedel of gesloten pijlnaad

De pijlnaad loopt van de voorste naar de achterste fontanel over de bovenzijde van de schedel. Als deze schedelnaad te vroeg is gesloten, kan de schedel niet in zijwaartse richting groeien. De schedel wordt daardoor lang en smal van vorm.

Over deze aandoening

Wat is het?

Wat is deze aandoening?

Omdat de groei in de breedte geremd is, groeit de schedel ter compensatie in het eerste levensjaar steeds meer in de lengte. Het voorhoofd wordt boller en het achterhoofd puntiger. Op de plaats van de pijlnaad is vaak een botrichel te voelen.

Bootschedel

Klik op onderstaande links voor meer informatie:

Hoe vaak komt het voor?

In Nederland worden ongeveer vijftig à zestig kinderen per jaar geboren met een bootschedel. Het zijn vaker jongens dan meisjes.

Soorten

Een bootschedel is meestal de enige aangeboren aandoening die uw kind heeft: dit noemen we een geïsoleerde aandoening. De sluiting van de pijlnaad is al voor de geboorte opgetreden, rond achttien weken zwangerschap. Soms heeft uw kind ook andere aangeboren aandoeningen en is de bootschedel onderdeel van een syndroom. De andere aandoeningen kunnen tandafwijkingen zijn, ondiepe oogkassen waardoor de ogen wat meer naar buiten komen, of gedragsproblemen. Voor deze zeldzame syndromale vormen van bootschedel kunnen we een genetische oorzaak vinden.

Oorzaak

Waarom een bootschedel ontstaat, is meestal niet bekend. Voor de zeldzame syndromale vorm kunnen we een erfelijke oorzaak vinden.

Symptomen en gevolgen

Een kind met een bootschedel heeft een kleine kans op milde achterstand in taal- en spraakontwikkeling. De intelligentie en het gedrag zijn hetzelfde als van de gemiddelde Nederlandse kinderen zonder bootschedel. 

Bij een klein percentage van de kinderen ontstaat op latere leeftijd verhoogde hersendruk, ondanks de schedeloperatie. Om deze reden is jaarlijkse controle door de oogarts nodig tot de leeftijd van zes jaar.

Gevolgen voor de moeder en de bevalling

De afwijkende schedelvorm kan het indalen van uw kind voor de geboorte bemoeilijken. Om die reden voeren we vaker keizersnedes uit bij de bevalling van kinderen met een bootschedel. Soms wordt de diagnose op de echo bij twintig weken zwangerschapsduur al gemaakt, doordat de schedel een grote omtrek heeft en een kenmerkende vorm.

Wat wij voor u doen

Onderzoek en diagnose

Operaties

  • Schedeloperatie met veren of veerdistractie (als uw kind jonger is dan zes maanden)
  • Openschedeloperatie (als uw kind ouder is dan zes maanden)

Onderzoeken

  • Röntgenfoto’s schedel
  • CT-scan schedel
  • Oogonderzoek
  • Portretfoto’s
  • Psychologische tests
  • DNA-test

Tijdlijn behandeling

Bootschedel tijdlijn

Operatie

Met wie heeft u te maken?

Met welke zorgverleners heeft u te maken?

  • De plastisch chirurg en neurochirurg opereren uw kind en verrichten de controles op het spreekuur.
  • De verpleegkundig specialist begeleidt uw kind en u en is uw vaste aanspreekpunt.
  • De oogarts verricht elk jaar een oogonderzoek.
  • Ter voorbereiding op en bij een operatie wordt uw kind gezien door de anesthesist.
  • De klinisch geneticus geeft u advies over onderzoek naar de oorzaak van de schedelafwijking.
wizard_link

Komt u hier voor een eerste bezoek?

Hoe bereidt u uw gesprek voor? En wat vertelt u uw kind? Alles wat u moet weten in een handig overzicht.

Bereid u voor