Sophia Kinderziekenhuis

bandage
Aandoening

Trigonocefalie of metopicanaadsynostose

Wigschedel of gesloten voorhoofdsnaad

De voorhoofdsnaad loopt van de voorste fontanel naar de neus. Als deze schedelnaad te vroeg is gesloten, kan het voorhoofd niet in de breedte groeien. Het voorhoofd wordt hierdoor puntvormig.

Over deze aandoening

Wat is het?

Wat is deze aandoening?

Omdat de groei van het voorhoofd in de breedte geremd is, groeit het achterste deel van de schedel ter compensatie meer in de breedte. Het voorhoofd is puntvormig, de ogen liggen bij elkaar en de buitenste ooghoeken staan hoger dan de binnenste ooghoeken. Op de plaats van de voorhoofdsnaad is vaak een botrichel te voelen.

wigschedel schedelvorm

Klik op onderstaande links voor meer informatie:

Hoe vaak komt het voor?

In Nederland worden ongeveer veertig kinderen per jaar geboren met een wigschedel.

Soorten

Alleen een echte wigschedel heeft de hierboven beschreven kenmerken. Deze echte wigvorm heeft een operatie nodig om de vorm te herstellen. In de mildste vorm is het voorhoofd normaal van breedte en is er alleen een botrichel te voelen en te zien op de plaats van de voorhoofdsnaad. Die ontstaat door de normale sluiting van de schedelnaad in de eerste levensmaanden van uw kind. Voor deze voorhoofdsrichel is een operatie niet nodig en de richel zal in de loop der jaren spontaan verminderen. Veel kinderen hebben een vorm tussen mild en ernstig in.

Bij deze matige vorm van wigschedel is het voorhoofd iets smal en is er een botrichel aanwezig, maar de omtrek van het voorhoofd is niet puntvormig. Deze schedelvorm heeft niet altijd een operatie nodig. Het risico op verhoogde hersendruk is laag en er treedt vaak een spontane verbetering op. Het is dus veilig om af te wachten of de vorm van het voorhoofd verbetert. De arts zal beoordelen of er sprake is van een ernstige vorm van wigschedel en er dus een reden is voor operatie, of van een milde of matige vorm waarvoor we een afwachtend beleid kunnen aanhouden. Indien in die periode onvoldoende verbetering optreedt, kunnen we gezamenlijk besluiten tot een operatie.

Oorzaak

Hoe eerder de voorhoofdsnaad sluit, hoe afwijkender de vorm van het voorhoofd is. De ernstige puntvorm onstaat als de naad al voor de geboorte sluit, rond vijftien weken zwangerschapsduur. De milde vorm ontstaat bij sluiting net voor of na de geboorte. De matige vorm zit hier tussenin. De oorzaak is meestal onbekend. Bepaalde medicijnen of genetische afwijkingen kunnen soms de oorzaak zijn.

Symptomen en gevolgen

Een deel van de kinderen met een echte wigschedel blijkt gedragsafwijkingen te hebben die samengaan met een ontwikkelingsachterstand. Dit is pas betrouwbaar te testen vanaf de leeftijd van ongeveer drie jaar. Rond die leeftijd bieden wij u dit onderzoek standaard aan., maar we kunnen het ook op latere leeftijd doen. Medewerkers van het specialisme kinderpsychiatrie voeren de tests uit. Indien wij een advies geven voor behandeling, dan zal dit in uw eigen regio worden gedaan. Kinderen met een echte wigschedel hebben vaak verziendheid, waarvoor een bril nodig is. De oogarts zal uw kind hierop testen.

Wat wij voor u doen

Onderzoek en diagnose

Operaties

  • Openschedeloperatie op de leeftijd van negen tot twaalf maanden

Onderzoeken

  • Röntgenfoto’s schedel
  • CT-scan schedel
  • Oogonderzoek 
  • Portretfoto’s
  • Psychologische tests
  • DNA-test

Tijdlijn behandeling

wigschedel tijdlijn behandeling

Operatie

Met wie heeft u te maken?

  • De plastisch chirurg en neurochirurg opereren uw kind en verrichten de controles op het spreekuur. 
  • De verpleegkundig specialist begeleidt uw kind en u en is uw vaste aanspreekpunt.  
  • De oogarts verricht elk jaar een oogonderzoek.
  • Ter voorbereiding op en bij een operatie wordt uw kind gezien door de anesthesist.
  • De klinisch geneticus geeft u advies over onderzoek naar de oorzaak van de schedelafwijking.
wizard_link

Komt u hier voor een eerste bezoek?

Hoe bereidt u uw gesprek voor? En wat vertelt u uw kind? Alles wat u moet weten in een handig overzicht.

Bereid u voor