Naar topnavigatiemenu Naar hoofdnavigatiemenu Naar hoofdinhoud
bandage
Aandoening

Trigonocefalie of metopicanaad synostose

Wigschedel of gesloten voorhoofdsnaad

De voorhoofdsnaad loopt van de voorste fontanel naar de neus. Als deze schedelnaad te vroeg sluit, kan het voorhoofd niet in de breedte groeien. Het voorhoofd wordt hierdoor puntvormig.

Trigonocefalie of metopicanaad synostose: Over deze aandoening

Wat is Trigonocefalie of metopicanaad synostose?

Wat is deze aandoening?

Bij kinderen waarbij de voorhoofdsnaad te vroeg sluit kan het voorhoofd niet in de breedte groeien, maar groeit het achterste deel van de schedel nog wel. Het voorhoofd is daarom puntvormig, de ogen liggen dicht bij elkaar en de buitenste ooghoeken staan hoger dan de binnenste ooghoeken. Op de plek van de voorhoofdsnaad is vaak een botrichel te voelen. Daarom nemen we deze aandoening ook wel ‘wigschedel’. Alleen een ernstige wigschedel heeft deze kenmerken.

De aandoening kan variëren van mild tot ernstig. In tegenstelling tot de andere typen craniosynostose is het risico op een verhoogde hersendruk (wat we vaststellen door middel van oogspiegelen) bij trigonocephalie heel laag. Daarom zijn we steeds terughoudender met opereren. Het komt ook voor dat de afwijkende vorm van het voorhoofd spontaan verbetert, waardoor een operatie niet meer als vanzelfsprekend nodig is.wigschedel schedelvorm

Klik op onderstaande links voor meer informatie:

Hoe vaak komt het voor?

In Nederland worden ongeveer veertig kinderen per jaar geboren met een wigschedel.

Soorten

Bij kinderen met een milde vorm heeft het voorhoofd een normale breedte en is er een botrichel te voelen en te zien op de plaats van de voorhoofdsnaad. Die ontstaat door de normale sluiting van de schedelnaad in de eerste levensmaanden van het kind. Bij deze vorm is geen operatie nodig. De richel in het voorhoofd zal door de jaren heen vanzelf verminderen.

Bij de matige vorm van wigschedel is het voorhoofd wel smal en is er ook een botrichel aanwezig. Daarnaast is het voorhoofd iets puntvormig. Dit verbetert meestal ook vanzelf. Het is veilig om deze verbetering af te wachten.

Kinderen met een ernstige vorm van wigschedel hebben ook een heel laag risico op verhoogde hersendruk. In welke mate er spontane verbetering van de vorm van het voorhoofd optreedt is nog niet met zekerheid te zeggen. Hier wordt door ons onderzoek naar gedaan. Met een MRI-scan onderzoeken we of de doorbloeding van de hersenen normaal is. Als de uitkomsten van de MRI-scan en het oogonderzoek goed zijn is er geen reden om te opereren. De hersenen kunnen zich dan normaal ontwikkelen. De oogarts zal uw kind ieder jaar controleren op tekenen van een verhoogde hersendruk. Als het voorhoofd in de loop van de tijd onvoldoende verbetert kunnen we in overleg met u toch besluiten om een operatie uit te voeren. 

Oorzaak

Hoe eerder de voorhoofdsnaad sluit, hoe meer afwijkend de vorm van het voorhoofd is. De ernstige puntvorm onstaat als de voorhoodsnaad van het kind al vóór de geboorte sluit, rond de vijftien weken zwangerschapsduur. De milde vorm ontstaat als de voorhoofdsnaad net voor of na de geboorte sluit. De matige vorm zit hier tussen in. De oorzaak is meestal onbekend. Bepaalde medicijnen of genetische afwijkingen kunnen soms de oorzaak zijn.

Symptomen en gevolgen

Een deel van de kinderen met een wigschedel blijkt gedragsafwijkingen te hebben die samengaan met een ontwikkelingsachterstand. Dit kunnen we pas betrouwbaar testen als uw kind ongeveer drie jaar oud is. We zullen dit onderzoek standaard rond die leeftijd aan u aanbieden, maar u kunt het onderzoek ook op latere leeftijd laten doen. Het onderzoek wordt uitgevoerd op de afdeling Kinder- en jeugdpsychiatrie en psychologie. Als we aanraden uw kind te behandelen, kan dit vaak in uw eigen regio. De ontwikkelingsachterstand kan veroorzaakt zijn door een genetische afwijking. Wel of geen operatie van de schedel is niet van invloed op de ontwikkeling van uw kind.

Kinderen met een echte wigschedel hebben vaak verziendheid, waarvoor een bril nodig is. De oogarts zal uw kind hierop testen.

Wat wij voor u doen

Onderzoek en diagnose

Operaties

  • Open-schedeloperatie op leeftijd van 9-12 maanden.

Onderzoeken

  • MRI-scan van de hersenen.
  • Oogonderzoek.
  • Portretfoto’s.
  • Psychologische tests.
  • DNA-test.

Tijdlijn behandeling

wigschedel tijdlijn behandeling

Operatie

Met wie heeft u te maken?

  • De plastisch chirurg en neurochirurg opereren uw kind en verrichten de controles. 
  • De verpleegkundig specialist begeleidt u en uw kind en is uw vaste aanspreekpunt.
  • De oogarts verricht het oogonderzoek.
  • Ter voorbereiding op de operatie wordt uw kind gezien door de anesthesist.
  • De klinische geneticus geeft u advies over erfelijkheidsonderzoek.
  • De psycholoog screent uw kind op indicatie.
wizard_link

Komt u hier voor een eerste bezoek?

Hoe bereidt u uw gesprek voor? En wat vertelt u uw kind? Alles wat u moet weten in een handig overzicht.

Bereid u voor