Sophia Kinderziekenhuis

bandage
Aandoening

Unisuturale craniosynostose

Sluiting van één schedelnaad

Bij unisuturale craniosynostose, ook wel geïsoleerde craniosynostose, is er sprake van een te vroege sluiting van één schedelnaad, waarbij geen genetische oorzaak wordt gevonden.

Over deze aandoening

Wat is het?

Wat is deze aandoening?

Bij unisuturale craniosynostose sluit er één schedelnaad te vroeg. Dit veroorzaakt een afwijkende schedelvorm. Treedt de sluiting van de schedelnaad al vroeg voor de geboorte op, dan heeft de schedelvorm een grotere afwijking. Alle naden van de schedel hebben hun eigen naam. Een sluiting van één kroonnaad of achterhoofdsnaad (lambdoïd naad) veroorzaakt scheefheid van het gezicht en de schedel en valt hierdoor meer op.

Hoe vaak komt het voor?

In Nederland worden ongeveer 70 kinderen per jaar geboren met een te vroege sluiting van één schedelnaad.

Meer informatie

Meer informatie vindt u op de website van Laposa (de Landelijke Patiënten- en Oudervereniging voor Schedel- en/ of Aangezichtsaandoeningen) en op de website van Stichting Hoofdzaak.

Soorten

Er zijn verschillende soorten van unisuturale craniosynostose:

Oorzaak

Meestal weten we niet wat de oorzaak is van unisuturale craniosynostose. We voeren DNA-onderzoek uit om een genetische oorzaak te vinden, maar vaak vinden we die bij deze aandoening niet. Soms wordt de sluiting van de schedelnaad veroorzaakt door medicijngebruik tijdens de zwangerschap (bijvoorbeeld Valproaat). Ook is er mogelijk een verband tussen unisuturale craniosynostose en zwangerschap-bevorderende behandelingen (zoals IVF en ICSI), maar dit is nog niet zeker.

Symptomen en gevolgen

De symtomen en gevolgen zijn afhankelijk van welke schedelnaad er is gesloten.

Zonder operatie neemt op den duur de afwijkende vorm van de schedel en het gezicht toe. De kans op verhoogde hersendruk neemt zonder operatie ook toe, vooral vanaf de leeftijd van twaalf maanden. Het risico op verhoogde hersendruk verschilt per schedelnaad en is wat hoger bij een gesloten pijlnaad dan bij een gesloten voorhoofdsnaad.

Er is een licht verhoogde kans op oogafwijkingen (scheelzien, bijziendheid, verziendheid, lui oog) en op gedragsproblemen (aandachtsproblemen), met name bij een gesloten voorhoofdsnaad of kroonnaad.

Wat wij voor u doen

Onderzoek en diagnose

Operaties

Het moment van de operatie en het type operatie hangt af van welke schedelnaad gesloten is.

Onderzoeken

  • Röntgenfoto’s schedel.
  • CT-scan schedel.
  • Oogonderzoek .
  • Gehoortest.
  • Portretfoto’s.
  • Psychologische tests.
  • DNA-test.
  • Slaapmeting.

Met wie heeft u te maken?

  • De plastisch chirurg en neurochirurg opereren uw kind en verrichten de controles op het spreekuur.
  • De verpleegkundig specialist begeleidt u en uw kind en is uw vaste aanspreekpunt.
  • De oogarts voert de oogonderzoeken uit.
  • De anesthesist spreekt u ter voorbereiding op een operatie.
  • De klinisch geneticus geeft u advies over erfelijkheidsonderzoek.
  • De psycholoog voert gedrag- en ontwikkelingtests uit.
wizard_link

Komt u hier voor een eerste bezoek?

Hoe bereidt u uw gesprek voor? En wat vertelt u uw kind? Alles wat u moet weten in een handig overzicht.

Bereid u voor