target menu
 

Wat is craniosynostose?

Letterlijk betekent craniosynostose: verbening van de schedelnaden. Hiermee wordt bedoeld dat een of meer naden tussen de schedelbotplaten te vroeg sluiten. Als gevolg hiervan groeit de schedel niet normaal en ontstaat er een afwijkende vorm.

wat is craniosynostose 1

Het schedeldak is opgebouwd uit een aantal botten, die onderling verbonden door schedelnaden. Deze schedelnaden zorgen dat de schedel snel kan meegroeien met de hersenen die binnen het eerste levensjaar verdubbelen in grootte.
Het schedeldak heeft 6 naden:

  • de pijlnaad (vanaf voorste fontanel lopend over de kruin naar de achterste fontanel)
  • de voorhoofdsnaad (lopend vanaf de voorste fontanel midden over het voorhoofd naar de neus)
  • de beide kroonnaden (vanaf voorste fontanel lopend naar de oren
  • de beide achterhoofdsnaden (vanaf de achterste fontanel lopend naar de onderkant van de schedel)
      

Het punt waar verschillende schedelnaden bij elkaar komen heet een fontanel.

Het sluiten (oftewel het verbenen) van de schedelnaden is een normaal proces. Het moment waarop de sluiting plaatsvindt verschilt van naad tot naad. De voorhoofdsnaad sluit zich al in het eerste levensjaar, de kroonnaad kan zich vanaf het achtste jaar sluiten. De rol van de naden is in de regel voltooid rond de leeftijd van 6 jaar.

Als een schedelnaad echter te vroeg dichtgaat (meestal voor de geboorte), wordt de groei geremd. Afhankelijk van welke naad te vroeg sluit, ontstaat zo een typische schedelvorm:

  • te vroege sluiting van de pijlnaad geeft een lang gerekte, smalle schedel (bootschedel of scaphocephalie),
  • te vroege sluiting van de voorhoofdsnaad geeft een puntvormig voorhoofd (wigschedel of trigonocephalie),
  • te vroege sluiting van een kroonnaad aan één zijde geeft een scheef voorhoofd (plagiocephalie),
  • te vroege sluiting van één achterhoofdsnaad geeft een scheef achterhoofd (occipitale plagiocephalie).   

wat is craniosynostose 2
Bij geïsoleerde craniosynostose is één schedelnaad te vroeg gesloten en zijn geen andere aangeboren afwijkingen aanwezig.

Hoe ontstaat craniosynostose?
In het algemeen is de oorzaak van het te vroeg sluiten van een enkele naad niet bekend. De aandoening ontstaat tussen de 15 en 18 weken zwangerschapduur. Heel soms is er sprake van een stofwisselingsstoornis (zoals verhoogde schildklierfunctie), zijn er medicijnen gebruikt tijdens de zwangerschap (zoals het anti-epilepticum Valproaat), is sprake van een erfelijke aanleg, of ontstaat de schedelafwijking door de behandeling van een waterhoofd met een drain.

Wat zijn de gevolgen?
Afhankelijk van het type craniosynostose, kunnen de gevolgen uiteenlopen. Bij de geïsoleerde craniosynostose bestaat een risico op verhoogde hersendruk en is er soms een verband met gedragsproblemen.