target menu
 

Synostose van meerdere schedelnaden (complexe craniosynostose)

Kenmerken
Soms komt het voor dat er meer dan één schedelnaad zich te vroeg sluit. Vaak is er dan ook sprake van een syndromale afwijking (dat wil zeggen dat het voorkomt in combinatie met andere aangeboren afwijkingen), maar niet altijd. Er kan een grote variatie aan schedelvormafwijkingen ontstaan, omdat elke naad een eigen patroon van groeivertraging tot gevolg heeft. Als alle schedelnaden nagenoeg gelijktijdig sluiten (pansynostose) is de vorm van de schedel vrij normaal maar heeft een kleine omtrek en vertraagde schedelgroei. Wel kan er een uitstulping van het bot ontstaan ter hoogte van de oude voorste fontanel. Dit is een teken van verhoogde hersendruk ten tijde van het sluiten van dit deel van de schedel.

Een CT-scan is nodig om de gesloten naden duidelijk aan te tonen. Vanwege een hoger risico op hersenafwijkingen, zoals vergrootte hersenkamers of Chiari I (een te lage positie van delen van de kleine hersenen) wordt ook een MRI scan gemaakt

Geestelijke ontwikkeling
De intelligentie van kinderen met een complexe craniosynostose is gemiddeld genomen gelijk aan de intelligentie van leeftijdsgenoten. De kans dat het IQ lager is dan 85 is wel 2 keer hoger dan normaal. Een lager IQ is gerelateerd aan gedragsproblemen.

meerdere naden 1 meerdere naden 2 meerdere naden 3
twee  gesloten achterhoofdnadendrie gesloten naden op het achterhoofdPansynostose met botuitstulping ter plaatse van de voorste fontanel

Wat is de oorzaak?
In een aanzienlijk aantal gevallen kunnen we (nog) geen afwijking in het DNA vinden die de afwijking heeft veroorzaakt. Met name bij kinderen waarbij beide kroonnaden zijn gesloten is de kans op een erfelijke afwijking groot. Deze erfelijke afwijking kan geleden zijn op het TCF12 gen.

Wat is eraan te doen?
Chirurgische correctie gebeurt meestal rond de leeftijd van 6 maanden ter verlaging van het risico op drukverhoging in de schedel. De techniek van de correctie wordt aangepast aan de situatie en is afhankelijk van de aangedane schedelnaden. Per kind wordt een passende oplossing gekozen.

Het risico op het krijgen van verhoogde hersendruk op latere leeftijd, ondanks de schedeloperatie, is reëel. Om deze reden is frequente controle door de oogarts noodzakelijk, evenals het herhalen van de MRI scan op de leeftijd van 4 jaar.