target menu
... / ... / Patiëntenzorg / Behandelingen
 

Behandelingen

Voor sikkelcelziekte bestaan verschillende behandelingen.

 

Penicilline (meestal Broxil)

Bij mensen met sikkelcelziekte is het hemoglobine (het rode eiwit) in de rode bloedcellen
net iets anders dan bij andere mensen. In plaats van de normale muntvorm krijgen de rode bloedcellen bij een sikkelcelziekte patient de vorm van een halve maan of sikkel, vandaar de naam sikkelcelziekte. Door deze afwijkende vorm haken de rode cellen gemakkelijk aan elkaar. Dit veroorzaakt verstoppingen in de bloedvaten. Zo ontstaan bij elke persoon met sikkelcelziekte op den duur ook verstoppingen in de milt. Dit proces gebeurt zonder dat het opgemerkt wordt en begint al enkele maanden na de geboorte.

Door deze verstoppingen functioneert de milt minder goed en verliest hij zijn filterende functie. Er ontstaat hierdoor een grotere kans op ernstig verlopende infecties met bepaalde bacteriën. Om de kans op deze infecties sterk te verminderen, is het van groot belang kinderen met sikkelcelziekte extra bescherming (profylaxe) te geven met penicilline (meestal Broxil®, soms Amoxicilline). Dit is een antibioticum dat uw kind tweemaal per dag moet innemen; één gift ’s ochtends en één gift ’s avonds. Het kan als drankje of als capsule worden gegeven. Het zorgdragen voor een goede inname van penicilline is één van de belangrijkste dingen die u voor uw kind kunt doen. Staak het gebruik niet omdat het goed gaat met uw kind of omdat het juist niet goed gaat. Wij raden u aan de behandeling alléén op advies van uw arts te onderbreken.


Hydroxycarbamide (Hydrea® en Siklos®)

Sommige kinderen met sikkelcelziekte hebben vaker pijnlijke crises dan andere kinderen of ze hebben een complicatie van de sikkelcelziekte doorgemaakt. In die gevallen kan door de kinderarts-hematoloog een behandeling voorgesteld worden met een medicijn dat Hydroxycarbamide heet. Dit middel wordt in het algemeen goed verdragen en éénmaal daags geslikt in de vorm van capsules of opgelost in warme thee.

De werking ervan berust op twee effecten. Het eerste effect is dat Hydroxycarbamide de aanmaak van foetaal (niet sikkelend) hemoglobine door het lichaam bevordert, waardoor het sikkelcelgehalte van het hemoglobine daalt. Het tweede effect is vermindering van het kleven van de rode cellen aan elkaar en aan de bloedvaatwand, waardoor de kans op het ontstaan van verstoppingen (crises) afneemt. Wanneer uw kind behandeld wordt met dit medicijn, controleren we regelmatig het bloed op het foetaal hemoglobinegehalte (HbF) en eventuele bijwerkingen.


Foliumzuur

Door de afwijkende vorm worden bij sikkelcelziekte de rode bloedcellen sneller afgebroken (na 30 dagen), in plaats van de gebruikelijke 120 dagen. Door deze snellere afbraak hebben mensen met sikkelcelziekte vrijwel altijd last van bloedarmoede. Het lichaam van een persoon met sikkelcelziekte maakt per dag meer bloedcellen aan dan van iemand zonder deze ziekte. Foliumzuur is een vitamine dat het lichaam nodig heeft om nieuw bloed aan te maken. Mensen met sikkelcelziekte hebben dan ook een grotere behoefte aan foliumzuur. Foliumzuur komt in de voeding veel voor in lever, spinazie, volkorenproducten en peulvruchten. Ons lichaam heeft echter weinig mogelijkheid voor de opslag van foliumzuur. Hierdoor kan bij mensen met sikkelcelziekte een tekort ontstaan en kan dit de bloedarmoede verergeren. Om deze reden geven wij het advies extra foliumzuurtabletten te slikken.


Bloedtransfusies

Kinderen met sikkelcelziekte hebben hebben soms extra bloed nodig. Als we aan iemand bloed geven, noemen we dit een bloedtransfusie. Soms is het zelfs nodig dat uw kind elke maand een bloedtransfusie krijgt. We noemen dit een chronisch bloedtransfusie schema.

Er zijn verschillende redenen die het nodig maken dat uw kind behandeld wordt met een chronisch bloedtransfusie schema. Dit is bijvoorbeeld het geval wanneer er een vernauwing in één of meerdere hersenvaten van uw kind of een herseninfarct isvastgesteld. Een enkele keer gebeurt het dat een kind een chronisch transfusie schemakrijgt als het zéér veel ernstige, pijnlijke crises in korte tijd achter elkaar heeft of andereernstige complicaties van de ziekte heeft doorgemaakt. Vaak is dan al geprobeerd om met Hydroxycarbamide het beloop van de ziekte te beinvloeden.

Uw kind komt dan op afgesproken tijdstippen naar het ziekenhuis om tijdens een aantal uren een bloedtransfusie te krijgen en gaat dan weer naar huis of school. Regelmatig zal ook bloed bij uw kind worden afgenomen ter controle.


Ontijzering van het bloed

Om verschillende redenen kan uw kind een bloedtransfusie nodig hebben. Soms is dit zelfs elke maand noodzakelijk. We noemen dit een chronisch bloedtransfusie schema. Bij regelmatige bloedtransfusies slaat het lichaam ijzer op. Dit teveel aan ijzer kan schade veroorzaken, vooral aan het hart en de lever. Speciale medicijnen zijn nodig om het ijzer uit het lichaam te verwijderen. Dit heet ook wel ijzerchelatietherapie of een ontijzeringsbehandeling. Er zijn verschillende medicijnen die hiervoor gebruikt kunnen worden.

Een van de middelen heet Deferoxamine (= Desferal®). Het lastige van deze vorm van ontijzeringsbehandeling is dat het toegediend wordt via de huid en in 8 tot 10 uur (in het algemeen ’s nachts) moet inlopen via een infuuspompje. Het wordt meestal 5-7 dagen per week gegeven. De behandeling kan wel gewoon thuis plaatsvinden en wordt begeleid door medewerkers van een thuiszorgteam. Op den duur kan besloten worden om u en/of uw partner en misschien uw kind zelf onderhuids te leren prikken en het infuus zelf aan te sluiten. Tijdens het inlopen van het medicijn slaapt uw kind gewoon door. De onderhuidse behandeling met Desferoxamine kan, indien nodig, gecombineerd worden met tabletten (Deferipron = Ferriprox ® of Deferasirox = Exjade®) die ook leiden tot ontijzering van het lichaam. Soms worden alleen de laatst genoemde medicijnen voorgeschreven.


Beenmergtransplantaties

Wat is een beenmergtransplantatie?
Bloed wordt aangemaakt in het beenmerg. Dit beenmerg bevindt zich in het binnenste van de botten. Hierin worden de rode en de witte bloedcellen en de bloedplaatjes gemaakt vanuit een zogenaamde stamcel. Bij een beenmergtransplantatie worden de stamcellen vervangen door cellen van iemand anders (de donor). Hiervoor moeten wel eerst de eigen stamcellen worden vernietigd. Dit gebeurt door middel van chemotherapie.
Dat maakt de behandeling zwaar en gecompliceerd. De nieuwe stamcellen groeien na een geslaagde beenmergtransplantatie uit tot een nieuw beenmerg met stamcellen die weer rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes zullen aanmaken. Deze cellen hebben dan niet de ziekte waarvoor je de beenmergtransplantatie hebt verricht. Dus ook geen sikkelcelziekte.

Wanneer doe je een beenmergtransplantatie?
Klinkt allemaal eenvoudig: vervangen van de stamcellen van het bloed. Waarom doen we dat niet bij iedereen met sikkelcelziekte? Dat komt omdat je niet zomaar een goede donor vindt voor de levering van de nieuwe stamcellen. Iedereen heeft op zijn stamcellen een persoonlijke ‘pincode’ zitten. De ‘pincode’ van de donor moet identiek zijn aan de ‘pincode’ van de ontvanger. Bij grote verschillen kunnen ernstige complicaties optreden.

De behandeling met chemotherapie die een kind ondergaat om de eigen stamcellen op te ruimen, geeft bijverschijnselen en maakt een kind ernstig ziek. Soms zo ziek dat een opname op de Intensive Care nodig is. Soms overlijden kinderen zelfs aan deze behandeling. De behandeling kan wel leiden tot genezing van de sikkelcelziekte. Bij het besluit om een beenmergtransplantatie te verrichten wordt door u en de arts samen, het beloop van de ziekte afgewogen tegen de risico’s van de behandeling met een beenmergtransplantatie.

U kunt via uw arts altijd een keer een afspraak maken bij de transplantatiearts om samen te kijken of uw kind in aanmerking komt voor een transplantatie. Vragen staat altijd vrij.