Ichthyosis: over deze aandoening
Wat is Ichtyosis?
Ichthyosis is een groep erfelijke huidaandoeningen. Bij deze aandoeningen is de huid heel droog en schilferig. De huid lijkt in sommige gevallen op een vissenhuid. Dat zit ook in de naam: ‘ichthyosis’ komt ook van het Griekse woord “ichthys” dat vis betekent.
Ichthyosis is niet te genezen. De belangrijkste behandeling is om te smeren met een vette crème zodat de huid niet uitdroogt.
Meer informatie
Uitgebreide informatie kunt u lezen op de website van Patiëntenvereniging voor ichthyosis netwerken.
Hoe vaak komt het voor
Ichthyosis komt voor bij ongeveer 1 op de 250 mensen.
Soorten
Er zijn verschillende vormen van ichthyosis die allemaal verschillend zijn in ernst, beloop en behandeling.
Op de website van huidhuis vindt u meer uitleg per huidaandoening.
- Bulleuze Congenitale Ichthyosiforme Erythrodermie.
- Chanarin Dorfman Syndroom.
- Collodion Baby.
- Congenitale Ichthyosiforme Erythrodermie.
- Ichthyosis Histrix.
- Ichthyosis Vulgaris.
- Ichthyosis with Confetti.
- Lammelaire Ichthyosis.
- Comel Netherton Syndroom.
- Palmoplantaire keratodermie (PPK).
- SAM syndroom.
- Sjögren Larsson Syndroom.
- Trichothiodystrofie.
- X-gebonden Recessieve Ichthyosis.
- Ziekte van Darrier.
- Daarnaast zijn er nog onbekende vormen van ichthyosis.
Oorzaak
Ichthyosis ontstaat meestal door een fout in het erfelijk materiaal (DNA). Door deze fout wordt de huid niet goed vernieuwd: de aanmaak van nieuwe huidcellen en de afschilfering van oude huidcellen is verstoord.
Er bestaan ook een aantal zeldzame vormen van ichthyosis die niet erfelijk zijn. De aandoening ontstaat dan pas op latere leeftijd.
Symptomen en gevolgen
Er zijn veel verschillende vormen van ichthyosis. Sommige vormen zijn aanwezig vanaf de geboorte en anderen ontstaan pas op latere leeftijd. Bij de meeste vormen komen de volgende symptomen voor:
- Witte, grijze, of grijsbruine huidschilfers.
- Een droge huid.
- Jeuk.
De ernst van deze symptomen is verschillend per persoon.
Hieronder staan de symptomen van verschillende vormen van ichthyosis.
Ichthyosis vulgaris
Ichthyosis vulgaris is de meest voorkomende vorm van ichthyosis.
Deze vorm is te herkennen aan de volgende symptomen:
- De huidafwijking zit meestal op de armen en onderbenen. Bij ernstige vormen zijn ook andere lichaamsdelen aangedaan, zoals de handpalmen en voetzolen.
- De huidafwijkingen verbeteren soms in de zomer en worden erger in de winter.
- Kinderen met ichthyosis vulgaris hebben vaker constitutioneel eczeem, hooikoorts en astma.
X-gebonden recessieve ichthyosis
X-gebonden recessieve ichthyosis komt bijna alleen voor bij mannen en is te herkennen aan de volgende symptomen:
- Huidafwijkingen zitten vaak in de nek. Ook de oksels, elleboogholten en knieholten kunnen droog zijn.
- Geen huidafwijkingen aan de handpalmen en voetzolen.
- Patiënten hebben ook vaak oogafwijkingen.
- De testikels zijn bij jongens vaak niet ingedaald.
Congenitale bulleuze ichthyosiform erytrodermie
De symptomen van congenitale bulleuze ichthyosiforme erytrodermie:
- De hele huid is rood bij de geboorte,
- De huid kan loslaten,
- Er kunnen blaren zitten op de huid,
- Deze symptomen nemen toe als de baby ouder wordt.
Lamellaire ichthyosis
Kinderen met lamellaire ichthyosis worden geboren met een strakke, gladde laag over de huid. Meestal is de hele huid aangedaan, ook de hoofdhuid en het gezicht.
De gladde laag verdwijnt na een paar weken. Baby’s met deze aandoening worden ook wel collodion baby’s genoemd.
Netherton syndroom/ ichthyosis linearis circumflexa
De symptomen van het Netherton syndroom:
- Een rode schilferende huid.
- Afwijkende haren (bamboo haar).
- Een grotere kans op astma, voedselallergie en hooikoorts.
- In de loop van het leven gaat de uitgebreide roodheid over in meer lokale grillig verlopende huidafwijkingen met roodheid en schilfering.
