Langerhans Cel Histiocytose: over deze aandoening
Wat is Langerhans Cel Histiocytose?
Wat houdt deze aandoening in?
Langerhans Cel Histiocytose (LCH) is een zeldzame ziekte, die vooral voorkomt bij kinderen, maar ook bij volwassen. De afwijking wordt meestal gevonden bij kinderen onder de tien jaar. LCH ontstaat door een vermeerdering van een bepaald type witte bloedcellen in de weefsels. Die noemen we histiocyten. Door wildgroei van deze cellen in bepaalde delen van het lichaam ontstaat LCH. Het gevolg is dat de functie van het aangedane lichaamsdeel in gevaar kan komen.
De meeste patiënten overleven de ziekte. Soms verdwijnt de ziekte zonder behandeling, andere patiënten zijn na behandeling met chemotherapie vrij van symptomen. Soms zijn er levenslange chronische problemen. In zeer zeldzame ernstige gevallen kan de ziekte helaas fataal verlopen. Het is voor de arts moeilijk met zekerheid het verloop van de ziekte te voorspellen. LCH kan een grillig verloop hebben en bijna ieder geval is verschillend.
Hoe vaak komt het voor?
Uit de meeste onderzoeken blijkt dat bij 1 op de 200.000 kinderen per jaar de diagnose LCH wordt gesteld. Voor Nederland betekent dat ongeveer 15 kinderen per jaar.
Soorten
Andere namen voor het ziektebeeld zijn: histiocytose-X, eosinofiel granuloom, de ziekte van Hand-Schüller-Christian, de ziekte van (Abt)-Letterer-Siwe, Reticulo-endotheliose, de ziekte van Hashimoto-Pritzker, Langerhans cel granulomatose en Type 1 histiocytose.
Oorzaak
Ondanks jaren van veel onderzoek is de ware oorzaak van LCH nog niet gevonden. Waarschijnlijk gaat het om een ongewone reactie van het afweersysteem. Een andere theorie gaat er van uit dat LCH begint door een ontstekingsreactie. Kortgeleden is een genetische afwijking bij een deel van de patiënten met LCH gevonden. Dit zou erop kunnen wijzen dat LCH een vorm van kanker is.
Symptomen en gevolgen
De symptomen van LCH zijn heel gevarieerd en afhankelijk van de plaats en uitbreiding van de ziekte. Vrijwel ieder orgaan kan erdoor beschadigd zijn. Een patiënt kan beperkte beschadiging hebben in één enkel deel van het lichaam (single system, SS), maar LCH kan ook op meerdere plaatsen voorkomen (multisystem, MS).
In het algemeen krijgen patiënten met LCH last van koorts, vermoeidheid en soms gewichtsverlies. Omdat deze symptomen bij meerdere aandoeningen kunnen voorkomen, kunnen we dit niet direct toeschrijven aan LCH. Daarnaast is LCH geen besmettelijke ziekte. We hebben ook geen bewijs dat LCH erfelijk zou zijn.
