Naar topnavigatiemenu Naar hoofdnavigatiemenu Naar hoofdinhoud
bandage
Aandoening

Anorectale malformatie

Een anorectale malformatie is een aangeboren afwijking van de anus en de endeldarm. Hierdoor is de anus niet aanwezig, ziet er anders uit of is op een abnormale plaats gelegen. De aandoening ontstaat vroeg in de ontwikkeling van het ongeboren kind.

Wat is het?

Wat is deze aandoening?

Een anorectale (van de anus) malformatie (verkeerd aangelegd) is een aangeboren afwijking. 

Tijdens de vroege ontwikkeling van het ongeboren kind (tussen de zesde en achtste week van de zwangerschap) ontwikkelen het laatste gedeelte van de oerdarm, de blaas, de endeldarm en de anus zich. Bij kinderen met een anorectale malformartie gaat er iets mis in de aanleg van de endeldarm en de anus. Hierdoor is de anus niet aanwezig, ziet er anders uit of is op een abnormale plaats gelegen. Als gevolg hiervan kan de ontlasting niet op een normale manier naar buiten komen. Afhankelijk van op welk moment de aanleg mis gaat, uit de aandoening zich anders. 

Meer informatie over deze aandoening leest u op:

Hoe vaak komt het voor?

Er worden in Nederland per jaar ongeveer 40 à 50 kinderen geboren met een anorectale malformatie.

Soorten

Anorectale malformatie komt voor in verschillende vormen. De vorm waarbij de anale opening niet in de kringspier is, maar meer naar voren is gelegen, komt het meest voor. Bij jongens kan de opening ook in de balzak zitten, bij meisjes in het begin van de vagina. 

Soms is er helemaal geen anale opening te zien. Er kan dan wel een verbinding zijn tussen de endeldarm en de urinewegen (bij jongens) of tussen de endeldarm en de vagina en urinewegen (bij meisjes). 

De bekkenbodemspieren en de uitwendige kringspier zijn altijd aangelegd, maar de kwaliteit en ontwikkeling van die spieren kan wisselen.

Oorzaak

De oorzaak van deze aandoening is onbekend. We kunnen geen verband aantonen met medicijngebruik, roken, ziekte in de zwangerschap of een erfelijke oorzaak.
Een anorectale malformatie kan voorkomen bij kinderen met een syndroom, zoals het Down syndroom. Bij een kind met anorectale malformatie kunnen ook andere afwijkingen voorkomen, zoals aandoeningen aan het hart, de wervelkolom, de slokdarm of luchtpijp, handen of voeten, of aan de nieren en urinewegen (VACTER-L associatie).

Symptomen en gevolgen

Meestal ontdekken we anorectale malformatie na de geboorte van het kind. Er komt geen ontlasting en de kraamzorg kan geen thermometer inbrengen (doordat de anus dicht zit), of de anus ziet er anders uit dan bij andere kinderen. 

Als de opening afwezig is of als er een nauwe doorgang is, kan het kind de ontlasting niet kwijt. Het drinken lukt in het begin nog wel, maar al gauw wordt het kind misselijk en moet het spugen. De buik zet op door opzwellen van de darmen.

Onderzoek en diagnose

We doen lichamelijk onderzoek om te bepalen welk type anorectale malformatie uw kind heeft. Ook kijken we of uw kind andere bijpassende afwijkingen heeft.

  • Als uw kind de ontlasting wel kwijt kan plannen we, afhankelijk van de conditie van uw kind, een hersteloperatie (mini-PSARP).
  • Als uw kind de ontlasting niet goed kwijt kan, is direct herstel een optie.
  • Als er helemaal geen opening is en uw kind de ontlasting niet kwijt kan, leggen we een stoma aan. Daarna doen we onderzoeken, zoals het maken van een contrastfoto of een MRI om te kijken welk type anorectale malformatie het kind heeft. Als dit duidelijk is, plannen we de hersteloperatie (PSARP). Als uw kind van de operatie hersteld is en de nieuwe anale opening goed open is, dan leggen we de stoma terug.

Latere gevolgen

Het verloop na de hersteloperatie bij een anorectale malformatie beschrijven we bij de uitleg over de operatie.

Operatie

Met wie heeft u te maken?

  • Kinderchirurg 
    De kinderchirurg begeleidt uw kind rondom de operaties en de opnames in het ziekenhuis.
  • Verpleegkundig specialist
    De verpleegkundige specialist begeleidt uw kind, samen met de kinderchirurg, bij de opnames en op de polikliniek.
  • Klinisch geneticus
    De klinisch geneticus, of erfelijkheidsdokter onderzoekt uw kind op een erfelijke aandoening.
  • Diëtist
    De diëtist geeft adviezen over voedingsmiddelen.
  • WIS-verpleegkundige
    De WIS-verpleegkundige (wond-, incontinentie- en stomaverpleegkundige) geeft u uitleg over de verzorging van een stoma, stomamateriaal, wondverzorging en darmspoelingen.
  • Kinderuroloog
    Een uroloog is een specialist op het gebied van de blaas en urinewegen. Kinderen met een anorectale malformatie hebben vaak ook een aandoening van de urinewegen.
  • Medisch maatschappelijk Werker
    Het krijgen van een kind met een afwijking vergt veel van u en uw gezin. Daarom zal de maatschappelijk werken in de eerste dagen van de opname contact met u opnemen.

Polikliniek 

Na ontslag uit het ziekenhuis komt uw kind regelmatig terug voor controle op de polikliniek kinderchirurgie. De eerste maanden na ontslag komt u om de één tot twee maanden. Daarna zitten er langere tussenpauzen tussen de controles. Daarnaast komt u ook regelmatig op bezoek bij het spreekuur van het Chirurgische lange termijn follow–up team (CHIL).

wizard_link

Komt u hier voor een eerste bezoek?

Hoe bereidt u uw gesprek voor? En wat vertelt u uw kind? Alles wat u moet weten in een handig overzicht.

Bereid u voor