Naar topnavigatiemenu Naar hoofdnavigatiemenu Naar hoofdinhoud
bandage
Aandoening

Primaire antistof deficiëntie - Common Variable Immune Deficiency (CVID)

CVID wordt gekenmerkt door een stoornis in de ontwikkeling van bepaalde witte bloedcellen, de B-lymfocyten. Dit leidt tot te lage waarden antistoffen in het bloed en daardoor een verhoogde vatbaarheid voor infecties.

Over deze aandoening

Wat is het?

Verschijnselen van CVID
- Verhoogd risico op (ernstige en terugkerende) infecties van voornamelijk luchtwegen en maagdarmstelsel
- Vergrote kans op auto-immuunziekte (van onder andere de huid, gewrichten, bloedcellen)
- Ontstaan van orgaanschade (bijvoorbeeld longen) als gevolg van terugkerende infecties
- Grotere kans op kwaadaardige aandoeningen uitgaande van witte bloedcellen
- Steriele ontstekingen van bijvoorbeeld longen, lymfeklieren, milt

Betrokken organen:
Alle organen kunnen bij CVID betrokken zijn, in bovenstaande tekst zijn de meest voorkomende verschijnselen besproken

Effect op functioneren:
CVID is een chronische aandoening en kan door bovenstaande problemen leiden tot verminderde inspanningsmogelijkheden en vermoeidheid

CVID is de meest voorkomende van de ernstige antistof deficiënties.
Zowel kinderen als volwassenen en zowel mannen als vrouwen kunnen door deze ziekte aangedaan zijn.
CVID komt naar schatting in 1 op 25.000 mensen voor. Dit betekent dat in Nederland naar schatting circa 700 mensen zijn met CVID.


Oorzaak

CVID is het gevolg van een stoornis in de productie van antistoffen (afweer eiwitten) door witte bloedcellen (B-lymfocyten).
Mogelijk spelen genetische afwijkingen een rol bij het ontstaan van CVID.
In de afgelopen jaren zijn diverse genetische afwijkingen gevonden die (mede kunnen) leiden tot CVID.

Symptomen en gevolgen

Symptomen
• terugkerende infecties van oren, bijholten, longen en maagdarmstelsel
• bronchiectasiën (permanente beschadiging van de kleinste luchtwegvertakkingen) als gevolg van terugkerende infecties
• diarree, buikpijn, misselijkheid, overgeven en gewichtsverlies
• auto-immuunziekten (gewrichtsontstekingen, huidafwijkingen, afbraak van rode bloedcellen en bloedplaatjes)
• verhoogde kans op ontwikkeling van een kwaadaardige aandoening van het maagdarm stelsel of beenmerg
• steriele ontstekingen van longen, lymfeklieren, milt
• vermoeidheid, verminderde inspanningsmogelijkheden

Wat wij voor u doen

Onderzoek en diagnose

Diagnostiek van CVID
• bloedonderzoek (meten antistof-waarden en aantal witte bloedcellen)
• vaccinatierespons (bepalen van de reactie van het immuunsysteem op inentingen

Behandeling
• behandelen en voorkomen van infecties met antibiotica
• behandeling met antistoffen via infuus of onderhuids
• behandeling van complicaties indien nodig

Met wie heeft u te maken?

Kinderarts immunoloog : hoofdbehandelaar kinderen
Internist-klinisch immunoloog : hoofdbehandelaar volwassenen
Longarts : mede-behandelaar
KNO-arts : mede-behandelaar
Dermatoloog : mede-behandelaar
Maagdarmlever arts: mede-behandelaar
Klinisch geneticus : genetisch onderzoek bij patiënt en/of familieleden
Medisch psycholoog : psychosociale begeleiding
Verpleegkundig specialist : begeleiding zorgproces
Checklist

Komt u binnenkort bij ons op bezoek?

Hoe bereidt u uw gesprek voor? Wat neemt u mee? Alles wat u moet weten in een handig overzicht.

Bereid u voor