Ebstein Anomalie of Ziekte van Ebstein

Bij de ziekte van Ebstein is de klep tussen rechterhartboezem en -kamer niet normaal aangelegd. De klep zit niet op de grens tussen boezem en kamer, maar dieper in de hartkamer, richting de hartpunt. Meestal sluit de klep daardoor minder goed en is sprake van milde tot ernstige kleplekkage. Milde kleplekkage geeft meestal geen klachten, maar bij ernstige lekkage kunnen wel klachten ontstaan. Door de verplaatsing van de klep richting de hartpunt is de rechterhartkamer kleiner dan normaal. Vaak is er ook sprake van een gaatje in het tussenschot van de hartboezems (atriumseptumdefect). Als daarbij dan ook nog sprake is van ernstige hartkleplekkage, kan er zuurstofarm bloed uit de rechterboezem oversteken naar de linkerboezem, zodat er een te laag zuurstofgehalte in het bloed ontstaat (cyanose). Ook is er een grotere kans op het krijgen van een ritmestoornis.

Bij een Ebstein anomalie met slechts milde kleplekkage kan tot op volwassen leeftijd onopgemerkt blijven dat er überhaupt een hartafwijking is, en wordt die soms per toeval ontdekt, doordat het hartfilmpje (ECG) afwijkend is, omdat er een hartgeruis wordt gehoord of omdat iemand last krijgt van ritmestoornissen. Bij een ernstig afwijkende klep met veel lekkage wordt de diagnose vaak al op kinderleeftijd gesteld en behandeld.

De klepafwijking kan met een echocardiogram in beeld worden gebracht. Daarmee kunnen ook de effecten van de kleplekkage op de functie van de hartkamer worden beoordeeld. Soms is een MRI nodig om het hart beter in beeld te brengen. Bij hartkloppingen kan een Holter (24-uurs ECG) helpen om te achterhalen of er een ritmestoornis is. Inspanningsonderzoek en elektrofysiologisch onderzoek kunnen soms ook nodig zijn.

Zwangerschap kan bij vrouwen met een Ebstein anomalie een extra risico opleveren. Het daarom belangrijk daarover voorafgaand aan een zwangerschap goed te beoordelen hoe het hart ervoor staat zodat goede voorlichting over de risico’s kan worden gegeven. Soms is het daarvoor nodig extra onderzoek te doen, zoals een extra echocardiogram, MRI of inspanningsonderzoek.

Bij ernstige kleplekkage die tot klachten leidt, kan de klep met een hartoperatie worden gerepareerd. Als de kleplekkage meevalt maar er wel een te laag zuurstofgehalte in het bloed is door een bijkomend  atriumseptumdefect, kan dat defect vaak via een hartkatheterisatie met een parapluutje worden gesloten.

Op de polikliniek treft u uw cardioloog, die met u bespreekt of een behandeling nodig is of (nog) niet. Soms wordt u te woord gestaan door een cardioloog in opleiding, die wordt gesuperviseerd door de cardioloog. Een verpleegkundig consulent  helpt met controles bij het instellen van medicatie en met psychosociale ondersteuning. Voor een operatie wordt u opgeroepen op het pre-operatieve spreekuur, waar alle zaken rondom de ingreep met u worden besproken. Tijdens een opname ziet u verschillende afdelingsartsen en verpleegkundigen. Als het nodig is, bieden wij ondersteuning aan van ons psychosociaal team.