Naar topnavigatiemenu Naar hoofdnavigatiemenu Naar hoofdinhoud
bandage
Aandoening

Langerhanscel histiocytose (LCH)

Langerhanscelhistiocytose is een zeldzame ziekte met een zeer heterogenen presentatie op alle leeftijden. LCH wordt gekarakteriseerd door een ophoping van afwijkend histiocyten (LCH-laesies) in een of meerdere organen met daardoor functieverlies en klachten.

Over deze aandoening

Wat is het?

Langerhanscelhistiocytose (LCH), vroeger o.a. ook bekend als histiocytosis X, is een zeldzame ziekte met een zeer heterogenen presentatie op alle leeftijden. De incidentie wordt geschat op 3-5 per miljoen kinderen en 1-2 per miljoen volwassenen per jaar. LCH wordt gekarakteriseerd door een ophoping van afwijkend histiocyten (LCH-laesies) in een of meerdere organen. Anders dan de naam doet vermoeden is de oorsprong niet te herleiden tot de cutane langerhanscellen (LC), de werkelijke oorsprong van deze LC-gelijkende histiocyten is tot nog toe onbekend. Een LCH-laesie kan zich in praktisch elk orgaan voordoen met een voorkeur voor bot, huid en long. De pathogenese is grotendeels nog onbekend. Waar LCH van oudsher wordt gezien als een reactieve ziekte wordt het nu in toenemende mate gezien als een neoplastische aandoening. Reden hiertoe is de frequent gevonden mutaties in proto-oncogenen, met name in het BRAF gen.

Wat wij voor u doen

Onderzoek en diagnose

Na het stellen van de diagnose dient disseminatieonderzoek plaats te vinden. LCH wordt hierbij ingedeeld in lokale en multisysteemziekten waarbij de lever, milt, beenmerg en centraal zenuwstelsel gezien worden als risico-organen.

Diagnose geschiedt door histiologisch biopt van het aangedane orgaan.

Met wie heeft u te maken?

Hoofdbehandelaar:
Klinsche immunoloog

Medebehandelaars(afhankelijk van betrokken orgaan)
Dermatoloog, patholoog, neuroloog, longarts
Checklist

Komt u binnenkort bij ons op bezoek?

Hoe bereidt u uw gesprek voor? Wat neemt u mee? Alles wat u moet weten in een handig overzicht.

Bereid u voor