Totale abnormale pulmonale veneuze connectie (TAPVR)

Wat is deze aandoening?

De longaders laten gewoonlijk het zuurstofrijke bloed naar de linkerboezem stromen. Bij deze aandoening zijn de longaders niet op de linkerboezem aangesloten, maar op de lichaamsaders of de rechterboezem.

• Bij TAPVR (totale abnormale pulmonale veneuze connectie) zijn alle vier longaders niet op de goede manier op de linkerboezem aangesloten. 
• Bij PAPVR (partiële, dus gedeeltelijke, abnormale pulmonale veneuze connectie) zijn een of meer, maar niet alle vier de longaders, niet aan de linkerboezem verbonden.

We bevestigen de diagnose met echocardiografie. Soms is een CT-scan nodig om de anatomie te verklaren.

Voor een TAPVR is de behandeling een operatie. We verbinden de longaders aan de linkerboezem. Als de longaders ook vernauwd zijn, is er als eerste stap soms een hartkatheterisatie nodig om de vernauwing te behandelen.

Voor een PAPVR is de behandeling afhankelijk van hoeveel bloed door de foute verbinding stroomt. Meestal is een operatie nodig. In zeldzame gevallen bij oudere kinderen kan een hartkatheterisatie  mogelijk zijn.

Tijdens de behandelperiode heeft u te maken met de:

• kinderarts-kindercardioloog;
• verpleegkundig consulent;
• verpleegkundigen Kinderthoraxcentrum.