Complementdeficiënties: over deze aandoening
Wat is Complementdeficiënties?
Het complementsysteem bestaat uit meer dan 30 eiwitten die belangrijk zijn in de afweer tegen bacteriën. De eiwitten hebben allemaal een eigen functie. Het eiwit C3 bijvoorbeeld, bindt aan bacteriën waardoor deze bacteriën gemakkelijker worden herkend en uitgeschakeld door andere afweercellen (witte bloedcellen). Andere complement eiwitten, zoals C5t/mC9, werken samen en maken kleine gaatjes aan de buitenzijde van bacteriën, waardoor deze dood gaan. Weer andere eiwitten kunnen specifieke afweercellen lokken naar de plek waar een infectie plaatsvindt, zodat deze effectief opgeruimd kan worden. Het complementsysteem werkt in een kettingreactie. Patiënten met een tekort van één van de eiwitten hebben dan ook een stoornis in het functioneren van de eiwitten die verderop in de ketting volgen.
(Aangeboren) tekorten aan complement eiwitten zijn zeer zeldzame aangeboren aandoeningen, die een verhoogd risico geven op infecties. Het komt zowel bij jongens als bij meisjes voor.
Oorzaak
Symptomen en gevolgen
• verhoogde kans op luchtweg- en bijholte onstekingen
• longontstekingen
• hersenvliesontstekingen
• bloedvergiftiging
• verhoogd risico op de ontwikkeling van auto-immuunziekten zoals gewrichtsreuma (reumatoïde artritis)
• angio-oedeem
