Naar topnavigatiemenu Naar hoofdnavigatiemenu Naar hoofdinhoud
bandage
Aandoening

Complementdeficiënties

Een complementdeficiëntie is een tekort aan één of meerdere complement eiwitten die noodzakelijk zijn voor adequaat functioneren van het afweersysteem. Bij een complementdeficiëntie is er een verhoogd risico op infecties.

Over deze aandoening

Wat is het?

Het complementsysteem bestaat uit meer dan 30 eiwitten die belangrijk zijn in de afweer tegen bacteriën. De eiwitten hebben allemaal een eigen functie. Het eiwit C3 bijvoorbeeld, bindt aan bacteriën waardoor deze bacteriën gemakkelijker worden herkend en uitgeschakeld door andere afweercellen (witte bloedcellen). Andere complement eiwitten, zoals C5t/mC9, werken samen en maken kleine gaatjes aan de buitenzijde van bacteriën, waardoor deze dood gaan. Weer andere eiwitten kunnen specifieke afweercellen lokken naar de plek waar een infectie plaatsvindt, zodat deze effectief opgeruimd kan worden. Het complementsysteem werkt in een kettingreactie. Patiënten met een tekort van één van de eiwitten hebben dan ook een stoornis in het functioneren van de eiwitten die verderop in de ketting volgen.

(Aangeboren) tekorten aan complement eiwitten zijn zeer zeldzame aangeboren aandoeningen, die een verhoogd risico geven op infecties. Het komt zowel bij jongens als bij meisjes voor.

Oorzaak

De meeste complementdeficiënties worden veroorzaakt door een fout (= variant) in een bepaald gen.

Symptomen en gevolgen

Symptomen
• verhoogde kans op luchtweg- en bijholte onstekingen
• longontstekingen
• hersenvliesontstekingen
• bloedvergiftiging
• verhoogd risico op de ontwikkeling van auto-immuunziekten zoals gewrichtsreuma (reumatoïde artritis)
• angio-oedeem

Wat wij voor u doen

Onderzoek en diagnose

Diagnostiek
• bloedonderzoek naar functioneren van het complement systeem


Behandeling
• behandeling van infecties
• Inenten tegen ziekteverwekkers die het meest voorkomen

Met wie heeft u te maken?

Kinderarts immunoloog : hoofdbehandelaar
Internist-klinisch immunoloog : hoofdbehandelaar
Longarts: mede-behandelaar
Klinisch geneticus : genetisch onderzoek bij patient en/of familieleden
Medisch psycholoog : psychosociale begeleiding
Verpleegkundig specialist : begeleiding zorgproces
Checklist

Komt u binnenkort bij ons op bezoek?

Hoe bereidt u uw gesprek voor? Wat neemt u mee? Alles wat u moet weten in een handig overzicht.

Bereid u voor