Kanker Instituut

bandage
Aandoening

Astrocytomen, IDH gemuteerd

Astrocytomen met IDH mutatie vormen een groep vrij langzaam groeiende hersentumoren die op de volwassen leeftijd voorkomen. Deze tumoren reageren vaak goed op radiotherapie en chemotherapie.

Over deze aandoening

Wat is het?

Astrocytomen zijn een groep hersentumoren met een specifieke DNA afwijking: een foutje (mutatie) in het IDH gen. We noemen deze groep IDH gemuteerde astrocytomen.

Deze tumoren ontstaan in de hersenen en zijn  niet scherp afgegrensd, waardoor met een operatie eigenlijk nooit de hele tumor verwijderd kan worden. Het zijn langzaam groeiende tumoren, onbehandeld nemen ze meestal met 4-6 mm per jaar toe. Ze worden onderverdeeld in  graad II (laaggradig) en graad III (anaplastische) tumoren. Deze tumoren zijn over het algemeen gevoelig voor radiotherapie en chemotherapie. Hoewel we niet verwachten deze tumor te kunnen genezen, is er een groep patiënten die na behandeling zeer langdurig overleven (meer dan 10 - 14 jaar).

Hoe vaak komt het voor?

Astrocytomen IDHmt zijn zeldzaam, en komen tussen de 1 tot 2 per 100.000 inwoners voor.

Soorten

Astrocytomen IDHmt worden onderverdeeld in laaggradig (graad II) en hooggradig (graad III of anaplastisch). Er zijn ook graad 4 IDH mutante astrocytaire tumoen, die worden glioblastoom IDHmt genoemd.

Oorzaak

De oorzaak van astrocytomen IDHmt is niet bekend. Er vrijwel nooit sprake van een erfelijke ziekte. 

Symptomen en gevolgen

Epileptische aanvallen zijn vaak het eerste verschijnsel van astrocytomen IDHmt. Ook kunnen deze tumoren hoofdpijn en neurologische uitvalsverschijnselen veroorzaken, zoals krachtsverlies, moeite met spreken, minder goed zien, minder goed kunnen onthouden en moeite met concentreren. Daarnaast kunnen gedragsveranderingen optreden.

Wat wij voor u doen

Onderzoek en diagnose

De diagnose hersentumor wordt allereerst met een MRI scan gesteld. Dit vertelt echter niet wat voor hersentumor het is.

Afhankelijk van  de presentatie en de locatie van de tumor zal geprobeerd worden deze zo uitgebreid mogelijk weg te halen. De chirurg kan echter nooit alles weg halen.

De tumor wordt daarna microscopisch en moleculair onderzocht. In het Erasmus MC gebeurt dat met geadvanceerd Next Generation Sequencing onderzoek.

Afhankelijk van de leeftijd van de patient, de graad van de tumor en de klachten wordt dan afgewacht (waarbij de patient wel regelmatig MRI-scans krijgt) of verder behandeld met radiotherapie en/of chemotherapie.

Raditoherapie wordt meestal in 28 of 33 sessie gegeven, waarbij de patientënt gedurende een aantal weken elke werkdag naar het ziekenhuis moet komen.

Chemotherapie wordt poliklinisch gegeven. Die behandeling duurt tussen de 8 en 12 maanden, afhankelijk van het gebruikte schema (maar bestaat vooral uit tabletten).

Behandeling

Met wie heeft u te maken?

De radioloog beoordeelt MRI scans.

De neurochirurg voert de operatie uit, en bespreekt de operatie bevindingen, en vervolgt de patient soms na de operatie met scans.

De neuroloog behandelt de epilepsie, beoordeelt scans, dient de chemotherapie toe en zorgt voor de begeleiding. De neuroloog vervolgt de patient ook na afloop van de behandeling met scans.

De oncoloog dient chemotherapie toe.

De radiotherapeut zorgt voor de planning en de toediening van de radiotherapie.

 
Checklist

Komt u binnenkort bij ons op bezoek?

Hoe bereidt u uw gesprek voor? Wat neemt u mee? Alles wat u moet weten in een handig overzicht.

Bereid u voor