Gehoor en gehoorverlies

Hoe werkt het gehoor?

De oorschelp (1) vormt samen met de gehoorgang (2) het buitenoor. Geluidsgolven gaan via de gehoorgang naar het trommelvlies. Het middenoor bestaat uit het trommelvlies (3) en de middenoorbeentjes (4) die we 'hamer, aambeeld en stijgbeugel' noemen. Een gezond middenoor is gevuld met lucht en staat in verbinding met de neus- en keelholte via de buis van Eustachius (5). Als het trommelvlies beweegt (door geluidstrillingen), worden deze trillingen via de gehoorbeentjes doorgegeven aan het binnenoor.

Het binnenoor bestaat uit het slakkenhuis (cochlea) (6) en het evenwichtsorgaan (7). Het
slakkenhuis is een opgerolde buis. Het bestaat uit 3 ruimten, elk gevuld met vloeistof. Geluid wordt opgesplitst naar toonhoogte, waarbij de hoge tonen bewegingen geven aan het begin van het slakkenhuis en lage tonen aan het einde. Het slakkenhuis is verbonden met de gehoorzenuw (8). De zenuw geeft het signaal door aan de hersenen. Vervolgens worden we ons bewust van geluid doordat de hersenen begrijpen wat deze stroompjes in de zenuwbanen betekenen en horen we een geluid.

Verschillende vormen van gehoorproblemen

Problemen in het middenoor
Bij afwijkingen in het middenoor wordt het geluid minder goed naar het binnenoor
overgebracht. We noemen dat 'geleidingsverlies'. Geleidingsverlies kan worden gerevalideerd met een hoortoestel. Het hoortoestel zorgt dat voldoende hard geluid naar het slakkenhuis wordt doorgegeven. Soms is het nodig dat uw kind wordt behandeld door een kno-arts.

Problemen in het slakkenhuis
Bij afwijkingen in het slakkenhuis zijn er meestal haarcellen kapot. Hierdoor worden de trillingen niet meer omgezet in stroomstootjes. Dit soort gehoorverlies noemen we een 'cochleair gehoorverlies' of een 'perceptief gehoorverlies'. De meeste perceptieve gehoorverliezen kunnen gerevalideerd worden met hoortoestellen. Als de haarcellen (vrijwel) allemaal niet functioneren, is er sprake van ernstige slechthorendheid of zelfs doofheid. Een cochleair implantaat (CI) kan in dit geval een goede keuze zijn.

Problemen in de gehoorzenuw
Afwijkingen aan de gehoorzenuw komen veel minder voor dan afwijkingen in het slakkenhuis. Bij een afwijking aan de gehoorzenuw worden de stroomstootjes wel gemaakt maar geeft de gehoorzenuw ze niet meer goed door naar de hersenen.

Oorzaak van gehoorverlies

Als uw kind gehoorverlies heeft, onderzoeken we hoe groot dat gehoorverlies is. Eventueel kunnen we ook onderzoeken wat de oorzaak is. Het gehoorverlies kan na de geboorte ontstaan zijn (door bijvoorbeeld een ontsteking of ongeluk), maar het kan ook aangeboren zijn.

Cytomegalovirus
Aangeboren gehoorverlies kan ontstaan door het cytomegalovirus, ook wel CMV genoemd.
Tijdens de zwangerschap kunt u het virus oplopen en doorgeven aan uw kind. Ons laboratorium zoekt in het bloed op het hielprikkaartje naar de aanwezigheid van CMV. Als blijkt dat u tijdens de zwangerschap CMV heeft gehad, zien we dat als oorzaak van het gehoorverlies. We verwijzen uw kind naar de kinderarts. De kinderarts bepaalt of het nodig is om medicijnen te geven die ervoor zorgen dat het gehoor niet nog slechter wordt.

Genetisch onderzoek
Als er geen sprake is van CMV, kunnen we in het erfelijke materiaal (het DNA) kijken wat de oorzaak is. Een fout in het DNA kan zorgen voor gehoorverlies. De klinisch geneticus kijkt naar de ziektegeschiedenis van uw kind en uw familie. Ook kijkt de klinisch geneticus naar lichamelijke kenmerken die kunnen passen bij een erfelijke oorzaak van het gehoorverlies. Via het bloed kijken we naar foutjes in het DNA die gehoorverlies veroorzaken. Soms maken we een CT- of MRI-scan van de oren om te kijken of de bouw van het gehoororgaan anders is dan normaal. Soms zijn andere onderzoeken nodig.

Om een goed beeld te krijgen van het gehoor van uw kind, doen we verschillende gehoortesten:
1. BERA onderzoek: Met dit onderzoek meten we reacties van de gehoorzenuw met electroden (‘plakkers’). Deze plakkers kunnen we vastmaken nadat we de huid op het hoofd van uw kind op een paar plekken hebben gescrubd. Uw kind krijgt een hoofdtelefoon op waar verschillende geluiden uit komen. Het gaat het beste als uw kind slaapt en u goed voorbereid bent. Het onderzoek duurt ruim 1 uur.
Meer informatie vindt u in ‘Bera (brainstem electric response audiometry) onderzoek’.

2. ASSR test: een ASSR test lijkt heel erg op een BERA test. Het verschil is dat we bij deze test het gehoorverlies bij verschillende toonhoogten onderzoeken. We doen dit onderzoek vaak na een BERA onderzoek.

3. Visual Reinforcement Audiometry (VRA)-onderzoek: we leren uw kind aan om naar een plaatje/filmpje te kijken als een pieptoon klinkt. We kijken in deze test naar de reactie van uw kind op geluid.

4. Toonaudiometrie: vanaf de leeftijd van 2,5-3 jaar spelen we een spelletje met uw kind om aan te geven dat ze een piepje horen. Bij het horen van een piepje, legt uw kind een blokje in een doos.

5. Spraakaudiometrie: als uw kind aardig wat woorden kent en/of voldoende verstaanbaar uitspreekt, testen we het verstaan van woorden bij een bepaald geluidsniveau. Uw kind kiest uit 4 plaatjes welk woord het heeft gehoord of zegt de woordjes na.


6. OAE: oto-akoestische emissie is een geluidje dat het oor aanmaakt als het binnenoor goed werkt. We meten dit met een klein dopje in het oor en uw kind moet hierbij rustig blijven zitten/liggen, maar mag wel een beetje bewegen of een filmpje kijken. Dit is een screenende gehoortest. De uitslag is 'voldoende gehoor' of 'onvoldoende gehoor'. Als het resultaat onvoldoende is, weten we niet hoe groot het gehoorverlies van uw kind is. Daarvoor zijn de andere onderzoeken nodig, zoals de BERA of de VRA.

7. Tympanometrie: met dit onderzoek kijken we of het trommelvlies van uw kind goed beweegt. We doen hiervoor een dopje in het oor van uw kind. Dit duurt een paar seconden.

Als er gehoorverlies bij uw kind is vastgesteld, zult u vaker op het audiologisch centrum komen. We onderzoeken hoe het gaat met het gehoor van uw kind en hoe uw kind zich ontwikkelt. We proberen voor het eerste levensjaar zo precies mogelijk te weten hoe groot het gehoorverlies is en waar in het oor het probleem zit. We hopen dan ook een oorzaak van het gehoorverlies te weten, maar soms blijft de oorzaak onduidelijk.

Hoortoestellen controleren en instellen

Als uw kind een gehoorverlies heeft, krijgt het vaak hoortoestellen. Deze hoortoestellen zorgen ervoor dat uw kind genoeg geluiden hoort om gesproken taal te leren. We kijken regelmatig of de hoortoestellen het goed doen en of de instellingen passen bij het gehoorverlies. Ook controleren we of uw kind nieuwe oorstukjes nodig heeft voor de hoortoestellen. Vooral in het begin van het traject zal u regelmatig langs moeten komen. Als uw kind ouder wordt, hoeft dit minder vaak.

Doel van de revalidatie

Revalidatie van kinderen met hoortoestellen is belangrijk om voldoende te kunnen horen.
Hierdoor krijgen kinderen informatie over hun omgeving en horen ze taal. Het horen van taal is belangrijk voor een goede spraak- en taalontwikkeling. Kinderen die onvoldoende horen, kunnen een achterstand oplopen in hun spraak- en taalontwikkeling.

Spraak-, taal- en algemene ontwikkeling
We houden de spraak-, taal- en algehele ontwikkeling van uw kind in de gaten. Als uw kind jong is (jonger dan 2 jaar) doen we dat door uw kind tijdens een afspraak te observeren en vragenlijsten door te nemen. Als uw kind ouder dan 2 jaar is, doen we dit door middel van logopedisch en psychologisch onderzoek. De spraak- en taalontwikkeling kunnen langzamer of anders verlopen bij kinderen met gehoorverlies. Zo kan uw kind bijvoorbeeld moeite hebben met het herkennen van bepaalde klanken. Ook is het belangrijk om in de gaten te houden hoe de sociale en emotionele ontwikkeling van het kind verloopt.

We houden de ontwikkeling van uw kind goed in de gaten om op tijd te bepalen of en welke extra ondersteuning uw kind nodig heeft. De extra ondersteuning kan thuis zijn, maar ook op de peuterspeelzaal/kinderdagverblijf of een speciale peuterbehandelgroep voor kinderen met gehoorverlies. Ook denken wij mee over de mogelijke extra ondersteuning op de basisschool of de keuze voor het speciaal onderwijs wanneer het regulier basisonderwijs onvoldoende ondersteuning kan bieden aan uw kind.

Overstappen naar een ander audiologisch centrum
We hebben ons gespecialiseerd in de hoorzorg voor kinderen tot 4 jaar en kinderen met bijkomende medische problemen. Als uw kind 3 of 4 jaar is en verder geen bijkomende medische problemen heeft, adviseren we u om over te stappen naar een perifeer audiologisch centrum. Deze centra bieden u dezelfde hulp als u binnen ons
audiologisch centrum gewend bent. Ook zijn er specialisten werkzaam die uw kind kunnen ondersteunen op school. We kijken graag met u mee wat een geschikt centrum voor uw kind zou zijn.

Bij de revalidatie van uw kind zullen verschillende specialismes betrokken zijn. Zij werken
allemaal samen, maar hebben ieder hun eigen werkgebied.

KNO-arts
De KNO-arts houdt zich met name met het medische gedeelte van het gehoorverlies bezig en is betrokken bij het vaststellen van de oorzaak van het gehoorverlies. Als het gehoorverlies (deels) komt door een probleem in het middenoor, speelt de KNO-arts een grote rol in het revalidatieproces. Bij onrustige oren (looporen en middenoorinfecties) komt uw kind ook bij de KNO-arts. Bij aangeboren gehoorverlies kan de KNO-arts verder onderzoek starten naar de oorzaak van het gehoorverlies.

Klinisch fysicus - audioloog
De audioloog probeert zo goed mogelijk te bepalen hoe goed uw kind hoort met en zonder
hoortoestellen en of dit genoeg is voor het ontwikkelen van taal en spraak. De audioloog
controleert of de hoortoestellen goed functioneren en of uw kind voldoende geluiden hoort. De audioloog houdt samen met andere disciplines in de gaten hoe de ontwikkeling van taal en spraak verloopt. De audioloog heeft een coördinerende rol in het hele proces.

Logopedist
De logopedist onderzoekt alleen of samen met de audioloog het gehoor van uw kind. Daarnaast volgt de logopedist de taal- en spraakontwikkeling van uw kind. U zult op een aantal momenten gevraagd worden vragenlijsten in te vullen om de taal- en spraakontwikkeling van uw kind te volgen. De logopedist nodigt u op 2 vaste momenten uit met uw kind om de spraak- en taalontwikkeling te onderzoeken middels gestandaardiseerde testen. Dit zal zijn rond de leeftijd van 2 jaar en 2 maanden en 2 jaar en 10 maanden.

Psycholoog
De psycholoog kijkt naar de ontwikkeling en het gedrag van kinderen. Ergens tussen de leeftijd van 2 jaar en 10 maanden en 6 jaar zal de psycholoog uw kind onderzoeken, om na te gaan hoe uw kind zich ontwikkelt en wat de sterke en zwakke kanten van uw kind zijn. Het moment van onderzoek bepalen we in overleg met u of plannen we in op een moment dat er vragen spelen in de ontwikkeling. Het onderzoek vervroegen is ook een optie. De uitkomst van dit onderzoek helpt ons ook om in te schatten welk soort ondersteuning het meest geschikt is voor uw kind, bijvoorbeeld bij logopedie of op school. Het psychologisch onderzoek bestaat uit een gesprek over de ontwikkeling van uw kind en opdrachtjes welke uw kind moet uitvoeren.

Maatschappelijk werk
De maatschappelijk werker kan ingeschakeld worden als er bijvoorbeeld vragen zijn over financiële zaken, opvoedkundige problemen of als u tegen zaken loopt over werk. De
maatschappelijk werker is er wanneer ouders moeite hebben met het accepteren en/of omgaan met het gehoorprobleem van hun kind. De maatschappelijk werker denkt mee, ondersteunt en geeft advies.

Andere specialisten
Afhankelijk van de oorzaak van het gehoorverlies kan het nodig zijn om andere medisch
specialisten te betrekken, zoals immunologie, neurologie of kindergeneeskunde. Soms is er nog geen duidelijke oorzaak van het gehoorverlies bekend. In dat geval kan de klinisch geneticus (een erfelijkheidsdeskundige) onderzoeken of er een genetische afwijking is die het gehoorverlies kan verklaren, als u dit wil.

Extra ondersteuning

Na de diagnose 'slechthorendheid' bij uw kind komt er veel op u af: regelmatig naar het ziekenhuis voor gehooronderzoeken, proefperiode met hoortoestellen, controles bij de
audioloog.

Wij raden ambulante behandeling in de thuissituatie aan als ondersteuning voor alle informatie die u krijgt en voor de omgang met een slechthorend kind.

Ambulante behandeling
De slechthorendheid van uw kind kan invloed hebben op het dagelijks leven in uw gezin. Een ambulant behandelaar kan helpen om de wereld voor uw slechthorende kind begrijpelijk te maken. De ambulant behandelaar kijkt onder andere mee hoe het gehoor zich ontwikkeling, geeft tips over de omgang met hoortoestellen en hoe u het beste kunt communiceren met uw kind. Afhankelijk van uw woonplaats wordt ambulante behandeling aangeboden door de Koninklijke Auris Groep of de Koninklijke Kentalis.

Taal is erg belangrijk voor de ontwikkeling van kinderen. Ook voor dove en slechthorende kinderen. Net als andere kinderen hebben zij taal nodig om gedachten, gevoelens, informatie en ideeën te leren delen. Kinderen tot 4 jaar leren taal vooral tijdens contact met hun ouders en andere volwassenen in hun omgeving. Een kind met gehoorverlies hoort de gesproken taal uit zijn omgeving minder goed. Met hoortoestellen gaat horen meestal beter, maar horen blijft vaak moeilijk in situaties met veel geluiden door elkaar. Horen kost dove en slechthorende kinderen meestal meer inspanning dan goedhorende kinderen.

Het is belangrijk om goed na te denken hoe u taal aanbiedt aan uw kind. Er zijn verschillende opties: gesproken Nederlands (of een andere moedertaal), Nederlandse Gebarentaal of een combinatie van gesproken taal met ondersteunende gebaren. Lees meer via deze folder van de Koninklijke Auris Groep.

De audioloog, logopedist en/of ambulante behandelaar kan hierin ook tips en adviezen geven.

Ondersteuning op het reguliere kinderdagverblijf of peuterspeelzaal
Als uw kind een kinderdagverblijf of peuterspeelzaal bezoekt kan het fijn zijn dat de leidsters meer over slechthorendheid te weten komen. Het is belangrijk dat zij weten wat bijvoorbeeld de beste plek voor uw kind is in de kring en hoe ze uw kind het beste kunnen benaderen. Deze informatie kan een ambulant behandelaar bieden.

Perifere logopedist
Als uw kind een achterstand heeft in de spraak- en/of taalontwikkeling, verwijzen we uw kind door naar een logopedist bij u in de buurt om de ontwikkeling van uw kind te ondersteunen.

Peuterbehandelgroep
Als de achterstand in de taal- en/of spraakontwikkeling groot is kan een peuterbehandelgroep een goede plek zijn. De peuterbehandelgroep is speciaal gericht op slechthorende en dove kinderen. Kinderen kunnen hier meestal vanaf de leeftijd van anderhalf jaar terecht. Hier ontwikkelen kinderen taal op een speelse manier. Op de behandelgroep is een multidisciplinair team aanwezig, meestal bestaande uit: pedagogisch begeleider, logopedist, orthopedagoog en ergotherapeut.

Basisschool
Voor alle slechthorenden geldt dat zij in rumoer meer moeite hebben met het verstaan van
spraak. Dit is uiteraard ook in een klassensituatie het geval. De meeste slechthorende kinderen zullen wanneer zij 4 jaar worden starten op het reguliere basisonderwijs. Er is extra ondersteuning mogelijk via ambulante dienstverlening. Dit kan bestaan uit extra individuele begeleiding, ondersteuning van de leerkrachten, aanschaf van speciaal materiaal of een combinatie hiervan.

Het kan zijn dat regulier onderwijs (nog) niet haalbaar is. Een kind wordt dan aangemeld voor speciaal onderwijs vanuit cluster 2 (onderwijs voor dove en slechthorende kinderen en kinderen met een taalontwikkeligsstoornis).

Heeft u vragen over afspraken of de revalidatie? Dan kunt u contact opnemen met: Gehoor- en Spraakcentrum voor kinderen (010) 703 60 73 of gehoorenspraak@erasmusmc.nl

Verenigingen, bijeenkomsten en cursussen

Er bestaan in Nederland verschillende verenigingen die zich inzetten voor de belangen van
slechthorende en dove kinderen en hun ouders. Ook zijn er af en toe bijeenkomsten en
cursussen bij u in de buurt die interessant voor u kunnen zijn.

• FODOK: zet zich in voor de belangen van dove en slechthorende kinderen en hun ouders.
• SH-jong: is een organisatie voor en door slechthorende jongeren. Doelgroep 12 t/m 30 jaar. Motto: 'Durf te dromen! Ook als je slechthorend bent kun je vrijwel alles bereiken!
• Babyboot: bijeenkomsten voor ouders en kinderen van 0 tot 2 jaar en 6 maanden waarbij ouders ervaringen kunnen uitwisselen en er bepaalde thema's aan bod komen. Wordt georganiseerd vanuit de Koninklijke Auris Groep.
• Hanen oudercursus: ouders leren hoe zij de spraak- en taalontwikkeling van hun kind kunnen stimuleren.
• Nederlands met Gebaren (NmG) of Nederlandse Gebarentaal (NGT): cursussen voor het leren van ondersteunende gebaren en/of Nederlandse Gebarentaal.

Heeft u contact met een ambulant behandelaar? Zij kan u meer informatie geven over actuele bijeenkomsten en cursussen die voor u nuttig kunnen zijn.

Vragenlijsten online

Op de polikliniek KNO van het Erasmus MC – Sophia kinderziekenhuis maken we gebruik van digitale vragenlijsten. Via de mail ontvangt u een melding wanneer er een vragenlijst voor u klaarstaat. Er zijn vragenlijsten over het gehoor, sociaal/emotionele ontwikkeling en de gevolgen van het gehoorverlies op het dagelijks leven.

De zorgverlener met wie u een afspraak heeft, kan de antwoorden direct inzien en hoeft daarom in het gesprek minder na te vragen. Aan de hand van de antwoorden kan de zorgverlener ingaan op de problemen die u of uw kind ervaart. Vanaf de leeftijd van 6 maanden wordt iedere drie maanden de LittlEars vragenlijst toegestuurd per email. Deze vragenlijst bekijkt het verloop van de ontwikkeling van het gehoor. Als uw kind ouder wordt worden (andere) vragenlijsten jaarlijks verstuurd. Alleen zorgverleners die uw kind behandelen kunnen de door u ingevulde antwoorden in de Zorgmonitor bekijken.

In de toekomst willen wij de resultaten mogelijk ook gebruiken voor wetenschappelijk
onderzoek. De gegevens van uw kind worden dan volledig anoniem gemaakt en zijn niet meer te herleiden tot uw kind persoonlijk. Door deze gegevens te onderzoeken willen wij de zorg voor kinderen met gehoorverlies verder verbeteren.