Omphalocèle

Een omphalocèle is een afwijking van de buikwand. Bij de geboorte liggen buikorganen buiten de buik. De organen liggen in de navelstreng. Dit kunnen alleen de darmen zijn, maar ook andere organen zoals de lever kunnen buiten de buik liggen. Ze liggen in een vlies. Dit vlies noemen we de omphalocèle. Meestal hebben de darmen ook een andere positie dan normaal.

Als de lever buiten de buik ligt, zijn de longen vaak minder goed ontwikkeld. Dit noemen we een longhypoplasie. De longen zijn dan klein en werkingen minder goed. Dit zorgt voor verschillende dingen in de longen:

• De longvaten in de longen zijn soms anders aangelegd. Daardoor kunnen er problemen ontstaan met het opnemen van zuurstof uit de longen in het bloed.
• Een verhoogde druk in de bloedvaten van de longen. Dit noemen we pulmonale hypertensie. Meestal kunnen we dit behandelen met medicijnen.
• De groei van uw kind blijft wat achter. Daarom is uw kind wat kleiner dan normaal.

We kunnen niet voorspellen hoe erg de longproblemen zijn. Ongeveer de helft van de kinderen met een grote omphalocèle heeft longhypoplasie. Meestal kunnen we vlak voor de geboorte zien of uw kind dit heeft met een echo.

Een omphalocèle ontstaat vroeg in de zwangerschap, als de buikwand niet normaal vormt. In de baarmoeder ontwikkelen de darmen van het kind zich altijd buiten de buik. Rond week 11 van de zwangerschap gaan ze naar binnen de buik. Als dit niet gebeurt, ontstaat omphalocèle.

De aandoening is niet erfelijk. Dit betekent dat er meestal geen andere familieleden zijn met deze aandoening.

Een omphalocèle kan wel komen door een andere genetische afwijking. Bijna de helft van de kinderen met deze aandoening hebben nog andere problemen. Dan kan het zijn dat de omphalocèle komt door het Beckwith-Wiedemann syndroom, trisomie 13 of trisomie 18. Daarom is het belangrijk om hier onderzoek naar te doen.

Ongeveer 1 op 5 kinderen kan overlijden aan een omphalocèle. Maar dit hangt af van of er een andere genetische aandoening is en hoe goed de longen zijn ontwikkeld.

Het is een zeldzame aandoening. Het komt voor bij 1 op de 4.000 tot 7.000 geborenen.

Tijdens uw zwangerschap worden er echo’s gemaakt. Bij de 13 of 20 weken echo kunnen we zien of uw kind een omphalocèle heeft. Bij deze echo’s kunnen we zien of uw kind omphalocèle heeft.

Voor uw bevalling wordt u opgenomen in het Moeder en Kind Centrum van het Erasmus MC. Tijdens de bevalling is er een gespecialiseerd team om uw kind direct te behandelen.

Na de bevalling brengen we uw kind naar de IC-kinderen. De partner mag direct mee naar de afdeling. De moeder mag daar zo snel mogelijk ook heen komen.

De IC-kinderen staat voor ‘Intensive Care Kinderen’. Dit is een afdeling waar we uw kind extra goed in de gaten kunnen houden. Artsen en verpleegkundigen komen vaak langs om uw kind te controleren.

Hier leest u wat er met uw kind gaat gebeuren op de IC-kinderen. Wilt u meer lezen? Dan kan dat in ‘IC-kinderen’.

Na de geboorte komt de kinderchirurg bij uw kind langs op de IC-kinderen. Deze chirurg beslist hoe we uw kind gaan behandelen.

Op de IC ligt uw kind in een couveuse. Dit is een afgesloten ‘kamertje’ van glas. De couveuse beschermt de kinderen tegen infecties en kou. Binnenin kunnen we instellen wat de temperatuur, de luchtvochtigheid, de hoeveelheid zuurstof en het koolzuurgehalte zijn.

Op de IC sluiten we uw kind aan op een monitor. Dit betekent dat we plakkers op de borst plakken en een lampje om de voet doen. De draadjes sluiten we aan op een scherm. Dit noemen we de monitor. Hiermee kunnen we de hartslag, ademhaling en het zuurstofgehalte van uw kind in de gaten houden.

Als het nodig is, heeft uw kind een beademingsbuisje in zijn/haar neus. Door dit buisje kan uw kind beter ademen.

Na de operatie heeft uw kind ook een beademingsbuisje. Dit is omdat uw kind nog slaperig is van de narcose. Door de pijnstilling ademen kinderen soms niet goed door. Ook kan uw kind een bolle buik hebben, waardoor het ademhalen wat moeilijker is.

We halen het buisje weg als uw kind weer zelf kan ademen. Wanneer we dit doen, verschilt. Het kan na een paar uur of een paar dagen zijn. Bij kinderen met een longhypoplasie kan dit moeilijker zijn.

Op de IC geven we uw kind een centrale lijn. Dit is een infuus in de hals of de lies van uw kind. Door dit infuus kunnen we infuusvoeding geven. Dit doen we omdat uw kind voor de operatie nog geen voeding via de maag mag krijgen. Het infuus kan lang blijven zitten. Maar het kan ook voor complicaties zorgen zoals een infectie of verstopping. We houden de centrale lijn altijd goed in de gaten.

Het kan ook zijn dat we geen centrale lijn geven, maar een PICC-lijn. Dit infuus werkt hetzelfde, maar zit in de bovenarm van uw kind.

Op de IC heeft uw kind een maagsonde. Dit is een slangetje dat door de neus van uw kind gaat en eindigt in de maag. Via dit slangetje kunnen we uw kind voeding geven. Ook kunnen we hierdoor maagsappen uit de maag halen. Zo zorgen we dat we de darmen niet te veel belasten, als ze daar nog niet klaar voor zijn.

We geven uw kind ook antibiotica via een infuus. Dit doen we om infecties te voorkomen.

U mag als ouder 24 uur per dag bij uw kind zijn. Wel raden we u aan om zelf ook rust te nemen. U kunt op de IC-kinderen helaas niet slapen bij uw kind. U kunt wel slapen in het Ronald McDonald Huis van het Sophia Kinderziekenhuis. Dit is een gebouw direct naast het Sophia Kinderziekenhuis. Daar kunt u slapen en dichtbij uw kind zijn.

Voor andere familieleden en vrienden (naast de ouders) gelden wel regels voor bezoek. Deze bezoektijden kun u vinden in ‘IC-Kinderen’.

Tijdens de opname op de IC-kinderen krijgt u met verschillende artsen en verpleegkundigen te maken. Dit is een lijst van verschillende personen die u kunt spreken:

• Kinderchirurg: de arts die uw kind opereert.
• Kinderintensivist (IC-arts): de arts die de leiding heeft over de zorg van uw kind op de IC-kinderen.
• Verpleegkundig specialist of zaalarts: de verpleegkundige die gespecialiseerd is en opgeleid om voor kinderen op de IC-kinderen te zorgen, of een arts die nog in opleiding is tot kinderarts.
• Verpleegkundige: de verpleegkundigen die uw kind verzorgen op de IC-kinderen.
• Maatschappelijk werker: alle ouders krijgen een kennismakingsgesprek met een maatschappelijk werker. Deze persoon kan u helpen met praktische vragen (zoals verlof van uw werk) en u helpen in deze emotionele periode.
• Fysiotherapeut: de fysiotherapeut leert u bewegingen van uw baby die kunnen helpen bij het herstel.
• Pedagogisch medewerker: deze medewerker kan u en uw andere kinderen begeleiden tijdens de opname. Ze geven advies over wat u bijvoorbeeld aan oudere kinderen kunt uitleggen en hoe u hen kunt opvangen.

Als uw kind een kleine of normale omphalocèle heeft, dan sluiten we de buik snel na de geboorte met een operatie. Het liefst doen we dat binnen de eerste 48 uur.

Tijdens de operatie proberen we de organen die buiten de buik liggen weer terug in de buik te leggen. Als dit kan, sluiten we ook meteen de huid en de buikspieren.

Na de operatie komt uw kind weer terug op de IC-kinderen.

Als uw kind een grote omphalocèle heeft, dan verbinden we de buik meteen. Dit doen we met gazen en verband. De eerste paar dagen komt de chirurg elke dag kijken naar de omphalocèle. Hij/zij vervangt de gazen en het verband als dat nodig is. Daarna wachten we tot er in de loop van tijd een huidlaag over de want van de omphalocèle groeit. Dit duurt meestal 6 tot 8 weken.

Bij een grote omphalocèle wachten we met het opereren. Dit doen we omdat er bij een grote omphalocèle vaak geen ruimte is in de buik van uw kind voor alle organen. Meestal kunnen we na ongeveer 1 jaar opereren.

Bij een grote omphalocèle kunnen we ook kijken of het mogelijk is een andere behandeling te doen. Dit kan alleen als de omphalocèle niet te groot is. Dit bekijkt de chirurg. Bij deze behandeling proberen we met een drukkend verband de organen langzaam in de buik te duwen. Dit duurt ongeveer een week of 2. Na de 2 weken sluiten we de buik met een operatie.

Bij een kleine of normale omphalocèle

De darmen van uw kind werken voor de operatie nog niet. Hij/zij mag daarom nog geen voeding krijgen via de mond. Alle voedingsstoffen geven we daarom via een infuus. Dit doen we via de centrale lijn of PICC-lijn in de hals of lies van uw kind.

Na de operatie moeten de darmen en de andere organen eerst ‘hun plek vinden’ in de buik. In het begin halen we de maagsappen nog uit de maag met een maagsonde. Dit doen we om de darmen zo min mogelijk te belasten. Als de buikorganen hun plaats hebben gevonden, gaan de maagsappen langzaam door de darmen lopen. Uw kind zal dan een beetje gaan poepen. Daarna kunnen we langzaam beginnen met voeding via de mond. Dit doen we met een flesje of de maagsonde, als uw kind nog niet kan drinken.

Wilt u borstvoeding geven? Dan kunnen we dit geven. Wilt u dit niet geven? Dan kunnen we standaard kunstvoeding geven.

Het kan soms even duren voordat uw kind volledig over kan op normale voeding. Daarom geven we in het begin een beetje normale voeding en voedingsinfuus. Zo zorgen we dat uw kind geen voedingsstoffen tekort komt. Als het beter gaat, kunnen we steeds meer normale voeding geven en steeds minder voedingsinfuus.

Bij een grote omphalocèle

Vlak na de geboorte krijgt uw kind nog geen voeding via de mond. Alle voedingstoffen geven we daarom eerst via een infuus. Dit doen we via de centrale lijn of PICC-lijn in de hals of lies van uw kind.

Als uw kind ontlasting heeft gehad, kunnen we langzaam beginnen met voeding via de mond. Dit doen we met een flesje of met een maagsonde, als uw kind nog niet kan drinken.

Het kan soms even duren voordat uw kind volledig over kan op normale voeding. Daarom geven we in het begin een beetje normale voeding en voedingsinfuus. Zo zorgen we dat uw kind geen voedingsstoffen tekort komt. Als het beter gaat, kunnen we steeds meer normale voeding geven en steeds minder voedingsinfuus.

Logopedie

Het kan zijn dat uw kind lang niet heeft gedronken. Uw kind heeft dan hulp nodig met het leren drinken. Hierbij kan een logopedist helpen. Uw kind kan pas meer gaan drinken, als het niet te veel energie kost.

Longproblemen en voeding

Bij een grote omphalocèle zijn de longen vaak niet goed ontwikkeld. Het kan dan zijn dat uw kind alle energie nodig heeft om zelf te ademen. Dan geven we nog langer sondevoeding. Het verwerken van de voeding kost dan te veel energie. We trainen u dan in het geven van sondevoeding en het verzorgen van de opmhalocèle.

Als uw kind een longhypoplasie heeft, vragen we de kinderlongarts voor een gesprek. De kinderlongarts zal uw kind dan ook gaan behandelen. Er zullen ook afspraken worden gepland op de polikliniek met de kinderlongarts.

Als uw kind lang in het ziekenhuis moet blijven, schakelen we de hulp van een fysiotherapeut in. Hij/zij kan advies geven over de motorische ontwikkeling van uw kind.

Bij alle kinderen met een aangeboren afwijking vragen we een gesprek aan met de klinisch geneticus. Dit is een arts die onderzoek kan doen naar de erfelijkheid van de aandoening (erfelijkheidsarts). Dit doen we alleen als hier een reden voor is én als u daarvoor toestemming geeft.

De erfelijkheidsarts kan bloed afnemen bij uw kind voor een onderzoek. De arts kan het bloed ook bewaren en later onderzoek doen. U kunt dit bespreken met de arts tijdens het gesprek.

Bij een kleine of normale omphalocèle kan uw kind naar de medium care afdeling als hij/zij is geopereerd en zelf kan ademen.

Bij een grote omphalocèle kan uw kind naar de medium care afdeling als:

• Er huid om het vlies heen groeit
• Er geen andere problemen zijn
• Uw kind zelf kan ademen

Uw kind wordt verzorgd door de verpleegkundigen en het medisch team van de medium care afdeling. De behandelend chirurg blijft hetzelfde.

Op de medium care afdeling kan er één ouder bij uw kind blijven slapen. De andere ouder kan in het Ronald McDonaldhuis slapen.

Uw kind blijft op de medium care afdeling totdat hij/zij naar huis mag.

Als u en uw kind er klaar voor zijn, mag uw kind met u mee naar huis. De afdeling helpt u hier natuurlijk volledig bij. U krijgt uitleg en we vertellen u wie u kunt bellen bij problemen. Er is een telefoonnummer dat we het support telefoonnummer noemen. Als u naar huis gaat krijgt u dit telefoonnummer. Het is dag en nacht bereikbaar. Een verpleegkundige van de kinder-IC neemt dan op. Het nummer is alleen bedoeld voor de eerste weken nadat u weer thuis bent. We laten uw huisarts weten dat uw in het ziekenhuis lag.

Uw kind moet na de opname op controle komen bij de Chirurgische Lange Termijn Poli (CHIL-poli).

Heeft u nog vragen over de opname na de geboorte van uw kind op de IC-kinderen? Neem dan contact met ons op via de mail. We beantwoorden uw vragen of verwijzen u door naar de juiste persoon.

• Christel de Vries MSc en Dr. Anita Duyndam (verpleegkundig specialisten ICK)
• Email: c.n.devries@erasmusmc.nl en a.duyndam@erasmusmc.nl