Sophia Kinderziekenhuis

bandage
Aandoening

Craniofaciale of hemifaciale microsomie

Kenmerkend zijn de korte onderkaak en de afwijkende oorschelpen met verminderd gehoor aan een kant van het gezicht. Aan die zijde kan de oogkas lager staan. De aangezichtszenuw kan minder goed werken aan een zijde.

Over deze aandoening

Wat is het?

Wat is deze aandoening?

Aan een zijde van het gezicht zijn botten, spieren en huid achtergebleven in de groei. Aan die kant staat de oogkas wat lager, is de onderkaak korter, is de oorschelp afwijkend en is het gehoor minder of afwezig. De gelaatszenuw die de spieren aanstuurt kan aan die kant van het gezicht minder goed werken. Er kunnen problemen zijn met de ademhaling en voeding.

De mate van asymmetrie van het gelaat blijft meestal hetzelfde met het ouder worden. Als het verschil tussen de linker- en de rechterzijde van het gezicht mild is, dan zal dit niet verergeren als uw kind ouder wordt.

Klik op onderstaande links voor meer informatie.

Hoe vaak komt het voor?

In Nederland worden ongeveer twee à drie kinderen per jaar geboren met craniofaciale microsomie.

Soorten

Als er ook afwijkingen van de halswervels zijn en er een vetbultje (epibulbair dermoïd) aanwezig is op de oogbol, spreken we van het goldenharsyndroom.
Bij ongeveer 10% van de patiënten met craniofaciale microsomie is de andere zijde van het gezicht ook afwijkend.

Oorzaak

De oorzaak van craniofaciale microsomie of het goldenharsyndroom is niet bekend.

Symptomen en gevolgen

De voedings-en ademhalingsproblemen zijn meestal mild en kunnen we met de juiste adviezen goed verbeteren. Als de oogleden niet volledig sluiten, kan schade aan het oog ontstaan. In dat geval is een operatie noodzakelijk. Omdat het gehoor aan een zijde normaal is, is gehoorondersteuning meestal niet nodig.

De scheefheid van de onderkaak heeft meestal weinig gevolgen voor het eten. Soms ontstaat pijnklachten aan het kaakgewricht. De scheefheid kunnen we corrigeren door een onderkaakoperatie  die we meestal pas op latere leeftijd uitvoeren. Bij ernstige ademhalingsproblemen kunnen we deze ingreep al vanaf de leeftijd van twee jaar doen.

Wat wij voor u doen

Onderzoek en diagnose

Operaties

  • Adenotonsillectomie
  • Onderkaakoperatie

Onderzoeken

  • Röntgenfoto’s schedel
  • CT-scan schedel
  • Oogonderzoek
  • Gehoortest
  • Portretfoto’s
  • Slaapmetin

Operatie

Met wie heeft u te maken?

Met welke zorgverleners krijgt u te maken?

 
wizard_link

Komt u hier voor een eerste bezoek?

Hoe bereidt u uw gesprek voor? En wat vertelt u uw kind? Alles wat u moet weten in een handig overzicht.

Bereid u voor