Conjunctivamelanoom

Conjunctivamelanoom, ook bekend als melanoom van de slijmvliezen van het oog, is een zeldzame vorm van kanker die jaarlijks bij slechts 8-14 mensen in Nederland wordt vastgesteld. Deze vorm van kanker kan zich op verschillende plekken van het slijmvlies van het oog ontwikkelen, inclusief aan de binnenkant van de oogleden. De meeste gevallen treden op bij mensen tussen de 50 en 70 jaar en kunnen uitzaaien naar andere delen van het lichaam, zoals de lymfklieren, longen en via de bloedbaan naar andere delen van het lichaam. Het kan zowel bij mannen als vrouwen optreden. De oorzaken van conjunctivamelanomen zijn nog onbekend, maar sommige gevallen ontstaan in primair verworven pigmentaties (PAM) of moedervlekken, terwijl anderen spontaan ontstaan zonder voorgaande afwijkingen.

Het stellen van de diagnose vereist een uitgebreid oogheelkundig onderzoek en fotografie van de afwijkingen. Aanvullend onderzoek kan nodig zijn.

Het is niet helemaal duidelijk hoe een conjunctivamelanoom ontstaat. Het lijkt erop dat de meeste conjunctivamelanomen ontstaan uit een goedaardige aandoening die primaire verworven melanose (primary acquired melanosis, PAM) wordt genoemd. Andere factoren die in verband worden gebracht met het ontstaan van conjunctivamelanoom zijn blootstelling aan ultraviolet (UV) licht en een verzwakt immuunsysteem.

De behandeling van een conjunctivamelanoom hangt af van verschillende factoren, zoals de grootte en locatie van de tumor en of er sprake is van uitzaaiingen. Het doel van de behandeling is om de tumor te behandelen en tegelijkertijd het oog te behouden. De ernst van de schade aan het oog hangt af van de grootte en de uitgebreidheid van de tumor en de locatie van de afwijking. De behandelend oogarts zal u hierover informeren en de uiteindelijke behandeling met u bespreken

Een excisie biopt is een chirurgische procedure waarbij het abnormale weefsel, zoals een tumor, volledig wordt verwijderd, samen met een rand van gezond ogend weefsel eromheen (marge genoemd), indien mogelijk. Als de tumor zich dicht bij de oogbol (oogwit of sclera) of het hoornvlies (cornea) bevindt, kan de marge kleiner zijn. Het verwijderde weefsel wordt vervolgens opgestuurd naar de patholoog voor verder onderzoek om de diagnose te bevestigen.

Cryocoagulatie is een behandelingsoptie voor sommige soorten oogtumoren, waarbij de tumor wordt vernietigd door bevriezing met behulp van een speciale koude probe. Deze methode wordt meestal gebruikt voor kleine tumoren die zich dicht bij het oppervlak van het oog bevinden en die niet diep in het oogweefsel zijn doorgedrongen. Voor een conjunctivamelanoom wordt deze behandeling over het algemeen niet als primaire behandeling uitgevoerd. Vaak wordt deze behandeling aanvullend op een excisie/tumorverwijdering uitgevoerd.

Behandeling van conjunctivamelanoom omvat doorgaans een operatie waarbij de tumor wordt weggesneden. Deze procedure wordt meestal onder narcose uitgevoerd, maar bij kleine melanomen kan een plaatselijke verdoving volstaan. Tijdens de operatie verwijdert de chirurg ook een stukje gezond weefsel om er zeker van te zijn dat de tumor volledig verwijderd is. Na de operatie bestaat er een risico dat de tumor terugkomt. Om dit risico te verkleinen, kan er een aanvullende behandeling worden gegeven, zoals cryotherapie waarbij het slijmvlies rondom de afwijking wordt bevroren, een chemo-oogdruppelkuur met mitomycine-C of 5-fluorouracil, of inwendige bestraling van het oog. In gevallen van PAM (primair verworven pigmentaties), het voorstadium van conjunctivamelanoom, kan de behandeling bestaan uit alleen een chemo-druppelkuur of bevriezing.

Bij een uitgebreide tumor kan het nodig zijn om het hele oog en de oogleden te verwijderen. Dit komt zeer zelden voor.

Reconstructie/herstel:

Afhankelijk van de locatie en uitgebreidheid van het te verwijderen weefsel kunnen er littekens ontstaan, die problemen kunnen geven aan de functie van de oogbol, het hoornvlies, de bewegelijkheid van de oogbol of de sluiting van de oogleden. Er zijn verschillende oplossingen om uw oog na de operatie zo goed mogelijk te laten functioneren en hierbij maken we gebruik van verschillende weefsels.

Chemotherapie in druppelvorm kan een effectieve behandeling zijn voor bepaalde oogaandoeningen, zoals conjunctivamelanoom. Het voordeel van deze behandeling is dat het soms een minder invasieve optie kan zijn dan een operatie. Het nadeel is dat de medicijnen niet altijd geregistreerd zijn voor dit specifieke gebruik, wat betekent dat ze "off label" worden gebruikt. Dit kan de beschikbaarheid en vergoeding van de medicijnen beïnvloeden.

Mitomycine C oogdruppels zijn de meest gebruikte medicijnen voor de behandeling van conjunctivamelanoom. Het gebruikelijke schema is driemaal per dag gedurende drie weken een oogdruppel, gevolgd door een pauze van drie weken. Dit wordt drie keer herhaald. De totale behandeling duurt dus minimaal 15 weken. Soms moet een kuur worden uitgesteld om het oog wat beter te laten herstellen in de rustperiode.

Soms kan de oogarts ervoor kiezen om andere medicijnen bij te starten of om de afvoerende traankanaaltjes tijdelijk te blokkeren met siliconen dopjes. De keuze voor een ander schema of behandeling hangt af van de individuele omstandigheden van de patiënt.

Als alternatieve medicatie kan interferon alfa2b in druppelvorm worden voorgeschreven. Het is echter belangrijk op te merken dat dit eerst moet worden aangevraagd bij de verzekeraar voordat het wordt voorgeschreven.

Als de eerdergenoemde behandelingen niet effectief zijn gebleken, kan het noodzakelijk zijn om de gehele inhoud van de oogkas te verwijderen. Dit is een ingrijpende operatie die wel genezing kan bieden bij een deel van de patiënten, maar een grote verandering in het gezicht meebrengt en ten koste gaat van het zicht in het betreffende oog. Deze operatieve ingreep gebeurt onder algehele narcose in samenwerking met de hoofd-hals werkgroep.

Conjunctivamelanoom kan een ernstige ziekte zijn en ongeveer 1 op de 4 mensen overlijdt als gevolg van de ziekte. Bij sommige vormen van conjunctivamelanoom kan dit percentage zelfs hoger liggen.

Na vijf jaar na diagnose en behandeling is nog ongeveer 80% van de patiënten in leven, terwijl dit na 10 jaar ongeveer 65% is. Ongeveer 4 op de 10 patiënten krijgt opnieuw te maken met een terugkerende tumor, waarbij een herhaalde behandeling mogelijk is.

Het is van belang om te benadrukken dat alle patiënten met een conjunctivamelanoom levenslang onder controle blijven. Tijdens de controle afspraken wordt de patiënt door de oogartsoncoloog onderzocht op eventuele uitzaaiingen door de lymfeklieren in het gezicht en de hals te bevoelen.

Als er tijdens de controles een verdenking is van uitzaaiingen, worden er afspraken gemaakt om dit beter in kaart te brengen. Het is daarom belangrijk om regelmatig de geplande controles bij de oogarts te bezoeken en eventuele veranderingen in de ogen te melden om indien nodig snel te kunnen handelen.