Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

De lever is een groot orgaan in de rechter bovenbuik. Het zit vlak achter je ribben. De lever is een soort grote fabriek. Het maakt stoffen aan en het breekt ook stoffen af.

Afbeelding(en) gemaakt met BioRender.com

De lever heeft veel belangrijke functies. Het doet bijvoorbeeld:

• Het verwerkt vetten, eiwitten en suikers uit je voeding. Dit zijn brandstoffen waar je lichaam op werkt.
• Het maakt eiwitten aan. Het maakt bijvoorbeeld stollingsfactoren. Dit zijn stoffen die je nodig hebt om een korstje te maken als je een wondje hebt.
• Het haalt afvalstoffen uit je bloed.
• Het breekt medicijnen af, bijvoorbeeld paracetamol.
• Het slaat ijzer, suikers, vetten en vitamines op.

Een andere belangrijke functie van de lever is het aanmaken van gal. De gal vervoert stofjes zoals galkleurstof en cholesterol. De galkleurstof zorgt ervoor dat je poep bruin is.

Door de lever lopen veel galwegen. Kleine galwegen vervoeren de gal naar de galblaas. In de galblaas wordt de gal opgeslagen. Na het eten wordt de galblaas leeg geknepen. De gal gaat dan via de grote galwegen naar de dunne darm. In de dunne darm helpt gal om het vet in je voeding verteren. Hierdoor kan het vet opgenomen worden in het lichaam.

Afbeelding(en) gemaakt met BioRender.com

PSC staat voor primaire scleroserende cholangitis. Het is een chronische aandoening van de galwegen. Dit betekent dat de ziekte niet overgaat. Bij deze aandoening zijn de kleine en/of grote galwegen aangedaan. Er vormt littekenweefsel op de galwegen. De naam staat voor:

• Primair: betekent dat de ziekte een onbekende oorzaak heeft.
• Scleroserende: staat voor de vorming van littekenweefsel.
• Cholangitis: betekent de ontsteking van de galwegen.

Problemen van de galwegen

Door de ziekte veranderen de galwegen van vorm. Normaal zijn de galwegen glad en dun. Bij PSC worden ze onregelmatig. Op sommige plekken zijn ze dunner en op andere plekken zijn ze dikker. Het lijkt op een kralensnoer. Hierdoor kan het gal moeilijker weg door de lever. Gal blijft dan te lang in de galwegen en de lever. Dit noemen we galstuwing of cholestase.


Afbeeldingen gemaakt met Ai

Dit kan zorgen voor de volgende problemen met de galwegen:

• Cholangitis: infecties van de galwegen.
• Tumoren van de galwegen: als de galwegen heel lang beschadigd blijven, ontstaan er sneller tumoren. Kinderen met PSC hebben dan ook een hoger risico om tumoren van de galwegen te krijgen later in het leven. Dit risico wordt hoger als je langer PSC hebt en als de leverproblemen erger zijn. Als het nodig is zullen we vaak MRI-scans en echo’s maken om de tumoren zo vroeg mogelijk op te sporen.

Problemen in de lever

In gal zitten galzuren. Deze zuren zijn schadelijk voor de lever. Omdat de gal te lang in de lever blijft, kan de lever beschadigen. Dit kan zorgen voor verschillende leverproblemen:

• Levercirrose: soms wordt de schade aan de lever zo erg, dat er veel littekens in de lever ontstaan. De schade kan dan niet meer herstellen. Dit noemen we levercirrose.
• Geelzucht: als de lever minder goed werkt, kan de lever minder goed afvalstoffen verwerken. Deze afvalstoffen komen dan in het lichaam terecht. Door de afvalstoffen kan je een gele huid en gele ogen krijgen. Dit noemen we geelzucht.
• Jeuk: door deze afvalstoffen krijg je ook meer jeuk.
• Spataderen of varices: door levercirrose kan bloed moeilijker door de lever stromen. Het lichaam maakt dan nieuwe bloedvaten aan, om het bloed toch langs de lever naar het hart te laten gaan. Deze nieuwe bloedvaten noemen we spataderen of varices.

Andere problemen

• Minder goed opnemen van vitamines: als je PSC hebt kan je soms minder goed vitamines opnemen. Daarvoor kunnen we je vitamines geven om in te nemen.
• Botontkalking: als je PSC hebt kan je soms minder goed calcium opnemen. Hierdoor kan je botontkalking krijgen. Dit noemen we osteoporose. Daarom zorgen we er bij de behandeling voor dat je genoeg calcium binnenkrijgt.

We weten niet precies hoe PSC ontstaat. Waarschijnlijk is het een auto-immuunziekte. Bij een auto-immuunziekte werkt het afweersysteem te hard. Normaal gesproken beschermt het afweersysteem je tegen ziektes door de ziektemakers aan te vallen (bijvoorbeeld een virus zoals bij de griep). Bij een auto-immuunziekte valt het afweersysteem ook de gezonde cellen van je lichaam aan. Bij PSC richt het afweersysteem zich op de cellen in de galwegen en beschadigt het deze.

Mensen met PSC hebben in het begin niet/nauwelijks klachten. Als er klachten ontstaan kan dat zijn:

• vermoeidheid
• pijn in de rechter bovenbuik
• gewichtsverlies
• jeuk
• gele huid of geel oogwit (geelzucht)

Niet iedereen heeft deze klachten. Ze kunnen per persoon verschillen.

60 tot 80% van de mensen met PSC hebben ook chronische darmontstekingen. Dit zijn ziektes zoals colitis ulcerosa of de ziekte van Crohn. Samen noemen we deze ziektes IBD (inflammatory bowel disease, in het Engels).

Klachten bij een darmontsteking kunnen diarree (soms met bloed) en buikpijn zijn. Soms krijgen kinderen eerst darmklachten en dan PSC, maar dit kan ook andersom. Het kan jaren duren na de diagnose met PSC voordat een darmontsteking begint.

Bij kinderen komt PSC soms samen voor met een andere ziekte: auto-immuun hepatitis (AIH). Samen noemen we de aandoeningen het overlapsyndroom.

Meer lezen over auto-immuun hepatitis? Dat kan je lezen op de site van de maag-lever-darm stichting of de leverpatiëntenvereniging.

Bij AIH valt je afweersysteem gezonde levercellen aan. Hierdoor krijg je ontstekingen in de lever.

Bij PSC doen we meestal eerst een bloedonderzoek. We kijken dan naar verschillende stofjes die je lever maakt.

Met het bloedonderzoek kan worden bekeken of het gal makkelijk de lever uit kan stromen. Ook kan worden bekeken of de lever zijn werk nog goed kan doen.

Het kan ook zijn dat je lever meer stofjes aanmaakt door een andere reden. Bijvoorbeeld door een leverontsteking. We controleren dit altijd.

We maken ook een MRI-scan van je galwegen. Dit heet een MRCP. We maken dan foto’s van de galwegen. Op de MRI kunnen we zien of de galwegen op sommige plekken dunner of dikker zijn, zoals bij een ‘kralensnoer’. Als we dit zien, weten we zeker dat je PSC hebt.

Voor de MRI-scan moet je nuchter zijn. Dit betekent dat je niet mag eten en drinken voor de scan. Vanaf 6 uur voordat je in het ziekenhuis moet zijn, mag u je niet meer eten. Je mag dan nog wel heldere dranken drinken. Bijvoorbeeld water, thee en aanmaaklimonade. 2 uur voordat je in het ziekenhuis moet zijn, mag je ook niks meer drinken.

Voor de MRI-scan krijg je op de radiologie afdeling ananassap te drinken. Door het ananassap kunnen we de galwegen beter zien.

Soms moeten we een leverbiopt doen. Dit doen we als we op de MRI niet goed kunnen zien of je PSC hebt. Of als we denken dat je misschien nog een andere ontsteking aan je lever hebt.

Bij een leverbiopt haalt de arts met een dunne naald een heel klein stukje van je lever. Dit doen we onder narcose. Dit betekent dat je slaapt, verdoofd bent en niks van het onderzoek meemaakt. Het stukje lever onderzoeken we daarna onder de microscoop. Na het onderzoek blijf je een aantal uur of een hele nacht in het ziekenhuis. Hoe lang je blijft hangt af van je leeftijd.

Het is belangrijk om te weten of je ook darmontstekingen hebt. Dit heeft namelijk invloed op de behandeling. Daarom doen we soms ook een kijkonderzoek van de darm. Dit noemen we een gastroscopie en een colonoscopie. Hierbij halen we kleine stukjes weefsel weg. Deze stukjes weefsel onderzoeken we daarna onder de microscoop.

Onderzoeken voor overlapsyndroom

Tijdens de onderzoeken voor PSC kunnen we zien of je overlapsyndroom hebt. We kunnen het zien bij het bloedonderzoek of het leverbiopt.

Er is geen medicijn dat PSC kan genezen. De behandeling helpt vooral om de klachten minder erg te maken. PSC is een progressieve ziekte, dit betekent dat de aandoening in de loop van de tijd meestal erger wordt.

Medicijnen om de lever te beschermen

Sommige patiënten krijgen een medicijn dat Ursochol of Ursofalk heet. Dit medicijn kan de gal wat veranderen. Hierdoor beschermt het je lever mogelijk een beetje. We weten niet zeker of het medicijn ervoor zorgt dat PSC minder snel erg wordt.

Jeuk kan een klacht zijn bij PSC. Als je last krijgt van jeuk, krijg je daar medicijnen voor. Dit zijn bijvoorbeeld cholestryamine of rifampicine.

Als je PSC hebt kun je soms minder goed vitamines opnemen. Daarom geven we je als dat nodig is extra vitamines om te slikken. Dit zijn vitamines A, D, E en K.

We houden je lever altijd goed in de gaten. Daarom maken we elk jaar een echo van je lever.

We kunnen PSC helaas nog niet genezen. De behandeling zorgt ervoor dat het leven met PSC zo goed mogelijk is.

Soms raakt de lever zo erg beschadigd dat hij niet meer goed werkt. Er kunnen dan te veel problemen ontstaan. Tijdens de kinderleeftijd komt dit niet vaak voor. Wel is het goed om te weten dat als dit toch gebeurt, een levertransplantatie nodig kan zijn.

Heb je AIH? Dan krijg je daarvoor medicijnen. De medicijnen zijn Prednison en Azathioprine. De medicijnen zorgen ervoor dat het afweersysteem minder hard werkt. Hierdoor wordt de lever minder aangevallen. De medicijnen kunnen de ziekte niet genezen, maar ze helpen om de klachten te verminderen.

Bij PSC zonder IBD kom je elke 3-6 maanden op controle op de polikliniek. Hoe vaak je precies komt, hangt af van hoeveel klachten je hebt.

Mensen die PSC en IBD hebben, hebben een grote kans om darmkanker te krijgen als ze volwassen zijn. Daarom doen we vanaf 18 jaar één keer per jaar een darmonderzoek. Dit is een screening. Dat betekent dat we controleren of er (een voorstadium van) darmkanker is. Bij kinderen is de kans nog heel klein. Als de IBD ernstig is of als er dikke darmkanker in de familie voorkomt, kunnen we soms al wel darmonderzoeken doen op de kinderleeftijd.

Het is belangrijk om gezond te eten. Probeer zoveel mogelijk te eten volgens de ‘schijf van vijf’. Dit helpt je lichaam om sterk te zijn. Je lichaam heeft dit nodig, omdat het elke dag tegen de ziekte moet vechten. Het is niet gevaarlijk om af en toe ongezond te eten. Een frietje bijvoorbeeld, is niet slechter voor mensen met PSC.

Mensen met PSC hebben meer kans op botontkalking. Dit heet ook wel osteoporose. Het is belangrijk om genoeg calcium binnen te krijgen. Calcium zit in melkproducten, zoals melk, yoghurt en kaas. Soms is het nodig om extra calciumtabletten te slikken.

We raden je af om alcohol te drinken. Alcohol is slecht voor je ontwikkeling en je gezondheid. Alcohol is slecht voor je lever. Je lever is al ziek. Alcohol maakt het je lever nog moeilijk om goed te werken.

Heb je na het lezen van deze informatie nog vragen? Stel deze dan aan je dokter of verpleegkundig specialist. U kunt ons ook bereiken via:

• De beterdichtbijapp. De medewerkers van de balie van de polikliniek zullen u aanmelden. U kunt de app dan zelf downloaden en via de app ons een bericht sturen.
• Het telefoonnummer van de Polikliniek kinder-MDL (010) 703 60 49. Bereikbaar maandag t/m vrijdag van 8:00-16:00.

Bij spoedgevallen belt u het algemene nummer van het Erasmus MC:

• Algemeen nummer Erasmus MC (010) 704 0 704. Altijd bereikbaar.