Naar topnavigatiemenu Naar hoofdnavigatiemenu Naar hoofdinhoud
bandage
Aandoening

Immuunglobuline G subklasse deficiëntie, IgG subklasse deficiëntie

Door een verlaagde hoeveelheid antistoffen (immuunglobulinen, IgG1, IgG2, IgG3, IgG4) in het bloed is er een verhoogd risico op infecties en auto-immuunziekte.

Over deze aandoening

Wat is het?

IgG subklasse deficiënties komen vaak voor zonder symptomen. Wanneer er wel symptomen zijn, komen onderstaande het meest voor.

Verschijnselen van IgG subklasse deficiëntie
- Verhoogd risico op (ernstige en terugkerende) infecties van voornamelijk luchtwegen en maagdarmstelsel
- Vergrote kans op auto-immuunziekte (van onder andere de huid, gewrichten, bloedcellen)
- Ontstaan van orgaanschade (bijvoorbeeld longen) als gevolg van terugkerende infecties
- Hoger risico op atopie (asthma, eczeem, allergie)

Betrokken organen
Alle organen kunnen bij IgG subklasse deficiëntie betrokken zijn, in bovenstaande tekst zijn de meest voorkomende verschijnselen besproken

Effect op functioneren
IgG subklasse deficiëntie is een chronische aandoening en kan door bovenstaande problemen leiden tot verminderde inspanningsmogelijkheden en vermoeidheid

Soorten

Immuunglobuline G (IgG) bestaat uit 4 subklassen, IgG1, IgG2, IgG3 en IgG4.
Afhankelijk van in welke subklasse een tekort wordt gevonden zijn de klachten als volgt:

IgG1 subklasse deficientie
Dit tekort leidt vaak tot een verlaagd totaal IgG en klachten passen bij een CVID

IgG2 subklasse deficientie
Terugkerende infecties, verhoogd risico op auto-immuunziekten, longschade

IgG3 subklasse deficientie
Verhoogd risico op infecties, astma en bronchitis

IgG4 subklasse deficientie
Meestal zonder symptomen, komt vaker voor in combinatie met een IgG2 tekort

Oorzaak

IgG subklasse deficiëntie is het gevolg van een stoornis in de productie van antistoffen (afweer eiwitten) door witte bloedcellen (B-lymfocyten).
Mogelijk spelen genetische afwijkingen een rol bij het ontstaan, maar dit is tot op heden nog niet duidelijk.

Symptomen en gevolgen

• terugkerende infecties van oren, bijholten, longen en maagdarmstelsel
• bronchiectasiën (permanente beschadiging van de kleinste luchtwegvertakkingen) als gevolg van terugkerende infecties
• diarree, buikpijn, misselijkheid, overgeven en gewichtsverlies
• auto-immuunziekten (gewrichtsontstekingen, huidafwijkingen, afbraak van rode bloedcellen en bloedplaatjes)
• vermoeidheid, verminderde inspanningsmogelijkheden

Wat wij voor u doen

Onderzoek en diagnose

Diagnostiek van IgG subklasse deficiëntie:
• bloedonderzoek (meten antistof-waarden en subtypen IgG1-IgG4 en aantal witte bloedcellen)
• vaccinatierespons (bepalen van de reactie van het immuunsysteem op inentingen

Behandeling

• behandelen en voorkomen van infecties met antibiotica
• behandeling met antistoffen via infuus of onderhuids
• behandeling van complicaties indien nodig

Met wie heeft u te maken?

Kinderarts immunoloog : hoofdbehandelaar kinderen
Internist-klinisch immunoloog : hoofdbehandelaar volwassenen
Longarts : mede-behandelaar
KNO-arts : mede-behandelaar
Dermatoloog : mede-behandelaar
Maagdarmlever arts: mede-behandelaar
Klinisch geneticus : genetisch onderzoek bij patient en/of familieleden
Medisch psycholoog : psychosociale begeleiding
Verpleegkundig specialist : begeleiding zorgproces
Checklist

Komt u binnenkort bij ons op bezoek?

Hoe bereidt u uw gesprek voor? Wat neemt u mee? Alles wat u moet weten in een handig overzicht.

Bereid u voor