bandage
Aandoening

Primair progressieve afasie (PPA)

Primair Progressieve Afasie (PPA) is een vrij zeldzame vorm van dementie. Hierbij ontstaan geleidelijk problemen in te taal en/of spraak, welke langzaam toenemen over tijd.

Over deze aandoening

Wat is het?

Primair Progressieve Afasie (PPA) is een vrij zeldzame vorm van dementie, waarbij de klachten vaak al voor het 65e levensjaar beginnen. Bij PPA ontstaan geleidelijk problemen in te taal en/of spraak, welke langzaam toenemen over tijd. Deze taalproblemen worden “afasie” genoemd. De afasie ontstaat omdat bij PPA in eerste instantie het taalgebied in de hersenen wordt aantast. 
PPA wordt onderverdeeld in drie varianten. In elke variant wordt een ander gedeelte van het taalgebied in de hersenen aangetast. Hierdoor staan bij elke variant andere klachten op de voorgrond. Zie onder voor meer uitleg per variant.

Soorten

Progressieve niet-vloeiende afasie (PNFA)

De eerste verschijnselen van PNFA zijn dat het spreken moeilijker en onduidelijker wordt. Het lukt minder goed om grammaticaal goede zinnen te maken. Het tempo van het spreken gaat omlaag en de spraak kan 'stotterend' klinken. Lezen en schrijven wordt ook moeilijker. Het woordbegrip blijft wel goed. Na enige tijd kunnen ook andere problemen ontstaan, zoals gedragsveranderingen.

Semantische dementie (SD)

Bij SD is de spraak wel vloeiend, maar kan iemand vaak niet op woorden komen en weet niet meer wat bepaalde woorden betekenen. De taal wordt door het niet kunnen vinden van woorden steeds 'leger'. Er wordt om de woorden heen gepraat, het woord wordt vervangen door 'ding' of 'jeweetwel' of er worden omschrijvingen gegeven zoals “dat groene harige ding dat ik ’s ochtends altijd eet” (kiwi). Van veel voorkomende voorwerpen weet iemand met SD niet meer wat ze zijn. Bijvoorbeeld: 'Ik moet volgens dit lijstje een braadworst kopen, maar  ik heb geen idee wat dat is.' Naast taalproblemen ontstaan later in het ziekteproces ook andere symptomen, zoals gedragsveranderingen of geheugenverlies.
Klik hier voor meer informatie over semantische dementie.

Logopene progressieve afasie (LPA)

Bij LPA heeft iemand steeds meer moeite met het vinden van de juiste woorden. Hierdoor zullen er vaker stiltes vallen en zegt iemand vaker ‘uhm’, waardoor de spraak traag wordt. Het begrip van woorden en kennis van voorwerpen is hierbij meestal nog goed. Iemand met LPA kan zich ook vaker verspreken. Er worden dan klanken verwisseld, bijvoorbeeld “moken” in plaats van “molen”. Ook lukt het herhalen van een zin steeds minder goed. Later in het ziekteproces ontstaan naast de taalstoornis ook problemen in andere denkfuncties, zoals het geheugen, waardoor dagelijkse bezigheden moeilijker zullen gaan. De oorzaken en risicofactoren van primair progressieve afasie zijn niet bekend. Het kan zijn dat er sprake is van een erfelijke vorm. De erfelijkheid van deze ziekte kan getest worden. Via het Alzheimercentrum kunt u in contact gebracht worden met de klinische genetica die u begeleidt in dit traject.

Wat wij voor u doen

Onderzoek en diagnose

Om te onderzoeken of er sprake is van (een variant van) primair progressieve afasie, of een andere vorm van dementie, zal er mogelijk worden verwezen naar het Alzheimercentrum van het Erasmus MC. In de patiëntenfolder van het Alzheimercentrum staat alle informatie over de onderzoeken die kunnen worden gedaan om te kijken of er sprake is van een dementie. Ook wordt er uitgelegd wat er gebeurt nadat een diagnose is gesteld. 

Met wie heeft u te maken?

Ons team bestaat uit verschillende disciplines:

Artsen, al dan niet in opleiding tot neuroloog of geriater

Neuropsychologen

Zorgconsulent

Checklist

Komt u binnenkort bij ons op bezoek?

Hoe bereidt u uw gesprek voor? Wat neemt u mee? Alles wat u moet weten in een handig overzicht.

Bereid u voor