Aangeboren moedervlek

Een aangeboren moedervlek, ook wel een congenitale melanocytaire naevus (CMN) genoemd, is in tegenstelling tot een ‘gewone’ moedervlek al bij de geboorte aanwezig. Aangeboren moedervlekken komen bij 1-2% van de bevolking voor. Hoe groter de moedervlek, hoe zeldzamer.

Verschillende vormen van een aangeboren moedervlek

De moedervlek kan overal op het lichaam voorkomen en kan van grootte verschillen. De moedervlek kan klein zijn met een grootte (op volwassen leeftijd) - van onder de 1,5cm. Maar de moedervlek kan ook heel groot zijn met een grootte (op volwassen leeftijd) van meer dan 60cm.

De moedervlekken kunnen ook in aantallen verschillen. Het kan één moedervlek zijn, het kunnen meerdere middelgrootte moedervlekken zijn of één hele grote moedervlek met meerdere kleine moedervlekken (satellieten).


Aangeboren moedervlekken kunnen ook verschillen in kleur (heel lichtbruin tot zwart, roze, blauw, grijs)en reliëf (glad tot erg geplooid). Ook kunnen er op de huid en/ of onder de huid zwellinkjes aanwezig zijn en er kunnen haren uit de moedervlek groeien.

Oorzaak van een aangeboren moedervlek

We denken dat een aangeboren moedervlek ontstaat door een verandering in het erfelijk materiaal van de voorlopers van pigmentcellen vroeg in de ontwikkeling van een embryo. Hierdoor gaan pigmentcellen zich te veel nestelen in de huid en het centraal zenuwstelsel.

Waarschijnlijk bepaalt de timing van de verandering in het erfelijk materiaal de verspreiding van de moedervlek. Als de verandering vroeg in de ontwikkeling gebeurt, zorgt dat voor een grotere verspreiding van de moedervlekcellen. De moedervlekken zijn dan groter en de cellen kunnen ook in het zenuwstelsel gaan zitten. Als de verandering later in de ontwikkeling gebeurt, dan zorgt het alleen voor een kleinere moedervlekken, zonder satellieten.

Omdat de verandering pas na de bevruchting ontstaat (en dus niet door een mutatie in de zaad- of eicel komt), is een aangeboren moedervlek niet erfelijk.

Symptomen en gevolgen

• De huid van een CMN is anders van structuur dan normale huid. Dit kan soms klachten geven, zoals een droge huid, jeuk of haarzakontstekingen.
• Omdat een moedervlek geen zweet kan doorlaten, kan de moedervlek oververhitten. Onder het kopje ‘oververhitting’ leest u hoe u oververhitting kunt herkennen en wat u ertegen kan doen.
• Er kan minder vet in de huid onder de moedervlek zitten. Hierdoor kan de CMN lager komen te liggen dan de rest van de huid. Ook kan een arm of been dunner zijn door de moedervlek.
• Meestal zijn de onderhuidse zwellingen in een CMN aanwezig vanaf de geboorte. Deze blijven meestal hetzelfde, maar soms kunnen ze ook tijdens de kinderjaren ontstaan. Als dat gebeurt, groeien ze vaak snel. Dit noemen we proliferatieve noduli. Ze kunnen zacht of hard zijn en enkele millimeters tot een paar centimeter groot zijn. Het kan soms moeilijk zijn om het verschil tussen een CMN en een melanoom (huidkanker) te zien of voelen. Meestal moeten we een stukje proliferatieve nodi wegsnijden en verder onderzoeken.

Neurologische problemen
Soms zitten de moedervlekcellen niet alleen in de huid, maar ook in het centraal zenuwstelsel. Als er moedervlekcellen in het centraal zenuwstelsel zitten (dit noemen we neurocutane melanose), dan is er een risico op neurologische problemen, zoals een waterhoofd, epilepsie of uitvalsverschijnselen. Onder het kopje 'wanneer contact opnemen' vindt u meer informatie over waar u op moet letten bij neurologische problemen.

Het risico op ernstige neurocutane melanose lijkt in patiënten met een moedervlek met verwachtte grootte >20cm op volwassen leeftijd rond de 2% te liggen. Bij kinderen met grotere aangeboren moedervlekken (>40cm verwachtte grootte op volwassen leeftijd en meerdere kleinere CMN) ligt dit risico hoger. Hoeveel hoger, weten we nog niet precies.

Mensen met CMN kunnen door de aangeboren moedervlek oververhit raken. Dit komt omdat de structuur van de huid anders is in de moedervlek waardoor de meeste mensen met een CMN moeite hebben met zweten.

Tips om hitte-noodgevallen te voorkomen:

1. Beweeg zo min mogelijk in de warmere momenten van de dag. Doe dit zoveel mogelijk in de koelere momenten van de dag.
2. Gebruik, als het mogelijk is, op de warmste tijden van de dag airconditioning. Als dit niet mogelijk is, gebruik dan een ventilator, blijf uit de zon, vermijd een warme omgeving en rust zoveel mogelijk.
3. Drink veel water, meer dan je normaal zou drinken. Drink geen alcohol en drink minder koffie. Beide drankjes zorgen er juist voor dat je vocht kwijtraakt.
4. Gebruik een zwembadje, een voetenbadje of een tuinsproeier voor verkoeling. Een plantensproeier met wat ijswater is ook handig.
5. Draag lichte en luchtdoorlatende kleding, liefst in lichte tinten. Natuurlijke materialen voelen koeler aan dan synthetische kleding.
6. Verschillende fabrikanten brengen verkoelende nekrollen, polsbandjes en koelvesten op de markt.
7. Zoek medische hulp bij onderstaande symptomen:

Eerste symptomen van oververhitting:

• Duizeligheid
• Vermoeidheid
• Hoofdpijn
• Spierkramp
• Misselijkheid
• Dorst
• Gevoel van zwakheid en licht in het hoofd

Latere symptomen van oververhitting:

• Koude bleke huid
• Vergrote pupillen
• Hoofdpijn
• Misselijkheid en overgeven
• Onsamenhangend gedrag
• Bewusteloosheid

Symptomen van een hitteberoerte:

• Droge, warme en erg rode huid
• Koorts
• Donkere urine
• Verwarring
• Snelle en oppervlakkige ademhaling
• Snelle en zwakke pols
• Kleine pupillen
• Epileptische aanvallen
• Bewusteloosheid

Eerste hulp bij oververhitting:

1. Breng de persoon naar een koele ruimte, waar degene kan liggen en leg de voeten wat omhoog
2. Leg koele natte doeken op de huid of gebruik koel water en een ventilator om te koelen. Leg koude kompressen in de nek, liezen en oksels. Gebruik geen alcohol.
3. Geef koud water, sportdrank of een licht gezouten drankje. Geef geen alcohol of koffie.
4. Schakel medische hulp in als de persoon tekenen van verlies van bewustzijn vertoont, bij tekenen van shock (blauwe lippen en nagels, verlaagd bewustzijn) of bij een epileptische aanval.

Aangeboren moedervlekken veranderen naarmate uw kind ouder wordt, vooral tijdens de eerste levensjaren. Ze worden vaak donkerder, meer verheven, er komen haren uit en zwellingen kunnen ontstaan. Maar de moedervlekken kunnen ook lichter worden. Dit gebeurt vooral bij mensen met een licht huidtype. Een aangeboren moedervlek groeit mee met de groei van de huid.

Het risico op melanoom is bij de kleinere aangeboren moedervlekken (onder de 20cm grootte op volwassen leeftijd) niet of bijna niet hoger dan normaal (minder dan 1%). Als de CMN’s groter zijn (meer dan 20cm op volwassen leeftijd) is het risico op melanoom 2 tot 3%. De meeste melanomen komen voor bij moedervlekken die groter dan 40cm zijn op volwassen leeftijd. Het melanoom kan zowel in de huid als in het centraal zenuwstelsel zitten en ook soms uitzaaien naar andere plekken in het lichaam.

Vooral kinderen met een aangeboren moedervlek met een verwachtte grootte van meer dan 60cm op volwassen leeftijd, lijken een verhoogd risico te hebben. Over hoe hoog dit risico is, is nog niet bekend.

U moet de aangeboren moedervlek goed beschermen tegen de zon. Dit betekent dat u de moedervlek elke 2 uur moet insmeren met zonnebrandcrème met factor 50 en nadat de moedervlek nat is geworden.

Als de huid van de moedervlek droog aanvoelt of jeukt, kan u een verzorgende vette basiszalf of -crème opsmeren. Als de jeuk hiermee niet verdwijnt, zal de dermatoloog een hormoonzalf voorschrijven. Soms gaan de haarzakjes in de moedervlek ontsteken. Als het er veel zijn en/of u er veel last van heeft, kunt u dit aangeven bij de dermatoloog.

Haren in de moedervlek mag u alleen kort te knippen. U mag de haren niet scheren/epileren/waxen/harsen of met ontharingscrème behandelen. Hierdoor kan de moedervlekhuid beschadigingen.

Omdat er een (kleine) kans bestaat dat aangeboren moedervlekken kwaadaardig kunnen worden (huidkanker, oftewel melanoom) is het belangrijk de moedervlek regelmatig te controleren op veranderingen. De werkgroep raadt aan dit maandelijks te doen.
Het is daarbij handig om foto’s te maken (jaarlijks) en de moedervlek hiermee regelmatig te vergelijken.

Let bij het zelfonderzoek op de volgende kenmerken door te kijken en te voelen:

Kijken

Groei
Op de kinderleeftijd zal de moedervlek meegroeien met de huid, op volwassen leeftijd groeit een moedervlek in principe niet meer. Wanneer de moedervlek groeit, of op kinderleeftijd harder groeit dan het lichaamsdeel waar het zit, neem dan (versneld) contact op met de behandelend dermatoloog.

Kleur
De moedervlek kan in de loop van het leven veranderen van kleur (donkerder, lichter). Wanneer deze kleurverandering niet symmetrisch verloopt en heel snel gaat, neem dan (versneld) contact op met de behandelend dermatoloog.

Vorm
Als de moedervlek van vorm gaat veranderen, de randen grillig worden of uitlopers krijgen, neem dan (versneld) contact op met de behandelend dermatoloog.

Klachten
Een aangeboren moedervlek geeft soms jeuk. Wanneer deze jeukklachten gaan toenemen, de moedervlek pijn gaat doen, makkelijk bloedt zonder duidelijk trauma of er korstjes gaan ontstaan, neem dan (versneld) contact op met de behandelend dermatoloog.

Voelen

Knobbels
In een aangeboren moedervlek kunnen bobbels gaan ontstaan. Wanneer de knobbels hard worden, hard groeien of pijnlijk zijn, neem dan (versneld) contact op nemen met de behandelend dermatoloog.

In het Centrum voor Kinderdermatologie in het Erasmus MC Sophia vindt er maandelijks een multidisciplinair spreekuur voor aangeboren moedervlekken plaats voor kinderen en volwassenen met een aangeboren moedervlek. Hierbij zijn er een (kinder)dermatoloog, een kinderarts, een )kinder)plastisch chirurg en een (kinder)neuroloog aanwezig. Meestal wordt u eerst gezien door een dermatoloog in opleiding, daarna kijken de betrokken specialisten mee. Hoe vaak u voor controle moet komen, hangt af van de grootte van de moedervlek en het risico op melanoom of neurologische afwijkingen.

Tijdens het spreekuur zullen we eventuele behandelopties met u bespreken. Of wegsnijden of een laserbehandeling mogelijk is, is afhankelijk van de grootte en locatie van de moedervlek. Het behandelen van de aangeboren moedervlek verlaagt niet het risico op het krijgen van een melanoom.

Neurologische symptomen
Als u merkt dat uw kind zich anders gaat gedragen dan anderen of dan wat u van uw kind gewend bent, neem dan contact met ons op.

Andere voorbeelden van neurologische verschijnselen waarbij u contact met ons moet opnemen zijn:

• Hoofdpijn: bij ernstige en toenemende hoofdpijn of braken kan er sprake zijn van verhoogde druk in het hoofd. Er kan ook een andere verklaring zijn.
• Aanvallen: aanvallen van bewustzijnsverlies, schokken of verstijven, kunnen wijzen op epilepsie. 1 op de 7 kinderen maakt ooit in het leven een koortsstuip of epileptische aanval door. Kinderen met neuromelanose hebben een hoger risico op epilepsie.
• Verlies van vaardigheden: verlies van kracht, coördinatie, zindelijkheid of andere vaardigheden die uw kind al bezat, zijn reden om contact met uw arts op te nemen.
• Achterblijven in de ontwikkeling: bijvoorbeeld achterlopen in de mijlpalen van ontwikkeling, achterblijven op school.

Sophia Kinderziekenhuis - Centrum voor Kinderdermatologie
Bezoekadres Sophia: Dr. Molewaterplein 40, 3015 GD Rotterdam, ingang Wytemaweg
Tel 010 703 73 80
Mail: bo.sophia@erasmusmc.nl
www.huidhuis.nl
www.erasmusmc.nl/sophia/patientenzorg/specialismen/kinderdermatologie

• Afdeling dermatologie: Prof. Dr. S.G.M.A. Pasmans, Drs. C.J.A. van Eijsden
• Afdeling kindergeneeskunde: Dr. C.R. Lincke
• Afdeling kinderneurologie: Dr. M.C.Y. de Wit
• Afdeling plastische chirurgie: Dr. S.L. Versnel, Dr. M.M. Pleumeekens

Folder is gebaseerd op (patiëntenversie) CMN Richtlijn 2018
Afbeelding met dank aan Celine Eggen, voormalig arts-onderzoeker CMN