Sophia Kinderziekenhuis

bandage
Aandoening

Auto-immuun hemolytische anemie

Vorm van bloedarmoede

Auto-immuun hemolytische anemie is een bloedarmoede die wordt veroorzaakt doordat het kind zelf het eigen bloed afbreekt.

Over deze aandoening

Wat is het?

Wat is deze aandoening?

Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) is een vorm van bloedarmoede die ontstaat doordat de cellen worden afgebroken door het eigen lichaam. Deze afbraak heet hemolyse. Het lichaam van uw kind maakt per ongeluk antistoffen, zogenaamde auto-antistoffen, tegen rode bloedcellen aan. Rode bloedcellen zijn nodig om zuurstof te transporteren in ons lichaam. Het lichaam zal daarom proberen dit te compenseren door veel nieuwe, jonge rode bloedcellen te maken (reticulocyten). Wanneer er echter meer antistoffen worden gemaakt dan reticulocyten, dan leidt dit tot bloedarmoede.

Hoe vaak komt het voor?

AIHA komt niet vaak voor. De incidentie in de algemene populatie is een op de tachtigduizend. Dit is voor volwassenen en kinderen. Dat betekent dat er in Nederland ongeveer veertig tot vijftig kinderen per jaar zijn die een AIHA ontwikkelen.

Meer informatie over auto-immuun hemolytische anemie

Soorten

AIHA kan men onderverdelen in:

  • Primair: de ziekte komt op zich voor, dat wil zeggen dat er geen andere auto-immuunsymptomen bij zijn.
  • Secundair: in bijna de helft van de gevallen is de AIHA secundair aan andere auto-immuunziekten of hematologische maligniteiten.
  • Warme antistof versus koude antistof: er bestaat onderscheid in warme en koude antistoffen. Warme antistoffen zijn (meestal) van het type IgG, koude antistoffen van het type IgM.

De keuze van behandeling hangt uiteraard af van de ernst van de AIHA, maar wordt mede bepaald door het feit of het een secundaire AIHA is en door het type antistof dat wordt gevonden.

Oorzaak

Hoe AIHA precies ontstaat, is niet bekend. Men vermoedt dat er twee mechanismen zijn:

  • Kruisimmuniteit: er is een antistof gemaakt tegen een bepaald virus of bepaalde bacterie. Deze antistof reageert echter ook op structureren die in rode bloedcel zitten.
  • Immuundysregulatie: De cellen die het lichaam moet herkennen als eigen vergissen zich, of de cellen maken een type antistof dat van minder goede kwaliteit is.

Symptomen en gevolgen

Een kind met AIHA vertoont de volgende symptomen:

  • Sneller moe, kan minder goed inspanning leveren.
  • Ziet bleek/wit, terwijl het oogwit juist geel verkleurt. Bij een ernstige hemolyse kleurt de huid ook geel.
  • Heeft cola-kleurige urine.
  • Heeft pijn in de buik door grote lever en milt.
  • In levensbedreigende situaties versnelt de ademhaling en de hartslag, en kan uw kind verminderd bewust zijn.

Wat wij voor u doen

Onderzoek en diagnose

De diagnose AIHA wordt gesteld op basis van lichamelijk en laboratorium-onderzoek.

Lichamelijk onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek wordt gelet op:

  • Bleek zien.
  • Gele ogen/gele huidskleur.
  • Snelle ademhaling.
  • Snelle hartslag.
  • Vergrote lever en/of milt.
  • Vergrote lymfeklieren.

Laboratoriumonderzoek

Bij het laboratoriumonderzoek wordt met name gelet op:

  • Hemoglobine (Hb)-waarde, die de mate van de bloedarmoede bepaalt.
  • Reticulocyten.
  • Aantal trombocyten en leukocyten, differentiatie.
  • Mate van hemolyse (LDH, bilirubine, haptoglobine in het bloed en hemoglobinurie in de urine).
  • Onderzoek naar auto-antistoffen middels een DAT (vroeger Coombs genaamd), welke bepaalt of en zo ja welke auto-antistoffen er aanwezig zijn op de rode bloedcel van de patiënt.
  • Een eluaat, hiermee wordt de specificiteit van de auto-antistof onderzocht.

Op indicatie wordt ook naar andere zaken gekeken.

Behandeling

De meeste kinderen met primaire AIHA herstellen zonder behandeling binnen enkele weken tot maanden. In de acute fase van zowel primaire als secundaire AIHA kan echter wel een behandeling nodig zijn. De mate van behandeling en keuze van de medicatie hangt af van de ernst van de hemolyse.

De behandeling bestaat dan uit medicatie die het immuunsysteem onderdrukken, zogenaamde immuunsuppressiva. Wanneer de AIHA chronisch wordt, zal vaak ook gekozen worden voor onderhoudsmedicatie.In levensbedreigende situaties vinden bloedtransfusies plaats.

Met wie heeft u te maken?

Uw kind krijgt te maken met diverse artsen:

wizard_link

Komt u hier voor een eerste bezoek?

Hoe bereidt u uw gesprek voor? En wat vertelt u uw kind? Alles wat u moet weten in een handig overzicht.

Bereid u voor