Naar topnavigatiemenu Naar hoofdnavigatiemenu Naar hoofdinhoud
bandage
Aandoening

Selectieve-IgA-deficientie

Bij een selectieve IgA deficientie is antistof IgA afwezig of sterk verlaagd in het bloed en slijmvliezen, waardoor er een verhoogd risico is op infecties van met name luchtwegen en maagdarmstelsel.

Over deze aandoening

Wat is het?

De antistof IgA komt maar zeer beperkt voor in het bloed en bevindt zich voornamelijk op en in slijmvliezen, zoals in de mond, neus, bijholten, oren, keel, luchtwegen en maagdarmstelsel. Het zorgt daar voor afweer tegen ziekteverwekkers door te voorkomen dat deze doordringen door de lichaamsoppervlakken.
De meeste personen (85-90%) met een tekort aan IgA hebben geen duidelijke ziektekenmerken. Het komt dus vaak voor in gezonde mensen.
De overige 10-15% heeft voornamelijk infecties van luchtwegen en maagdarmstelsel.

Een tekort aan IgA is het meest voorkomende defect dat wij kennen in het afweersysteem. In Europa wordt het voorkomen geschat op circa 1 per 100 tot 1000 personen. De meeste mensen hebben geen last van een tekort in IgA. Slechts in circa 10% van de mensen met een IgA tekort is er ook een daadwerkelijkprobleem in functioneren van het afweersysteem.


Oorzaak

De oorzaak van selectieve IgA deficiëntie is niet bekend. Wel worden vaker binnen families meerdere familieleden met een IgA deficiengtie gevonden. Mogelijk spelen genetische afwijkingen daarom een rol in het ontstaan.

Symptomen en gevolgen

• verhoogde risico op infecties (oor-, bijholte-, luchtweg- en longontstekingen)
• chronische beschadiging van de longblaasjes
• maagdarminfecties
• auto-immuunziekten (reumatoide artritis, systemische lupus erythematosus)
• problemen in het maagdarmstelsel (coeliakie, ziekte van Crohn, colitis ulcerosa)
• hoger risico op ernstige reacties op bloedproducten (bloedtransfusies of immuunglobulinetoedieningen)

Wat wij voor u doen

Onderzoek en diagnose

• bloedonderzoek (bepaling antistof-waarden)
• bloedbeeld bepaling
• nierfunctietest
• schildklierfunctietest
• bepalen auto-antistoffen

Behandeling

• behandelen en voorkomen van infecties met antibiotica
• antistof toediening via infusen of onderhuids

Met wie heeft u te maken?

Kinderarts immunoloog : hoofdbehandelaar kinderen
Internist-klinisch immunoloog : hoofdbehandelaar volwassenen
Longarts : mede-behandelaar
KNO-arts : mede-behandelaar
Maagdarmlever arts: mede-behandelaar
Klinisch geneticus : genetisch onderzoek bij patient en/of familieleden
Medisch psycholoog : psychosociale begeleiding
Verpleegkundig specialist : begeleiding zorgproces
Checklist

Komt u binnenkort bij ons op bezoek?

Hoe bereidt u uw gesprek voor? Wat neemt u mee? Alles wat u moet weten in een handig overzicht.

Bereid u voor