Over deze aandoening
Wat is het?
Het betreft een ontstekingsziekte van de huid en/of spieren.
Soms kunnen ook de longen of het hart worden aangetast.
Naar schatting krijgen in Nederland 3 per 100.000 mensen dermatomyositis. Het kan zowel bij kinderen als volwassenen voorkomen
Soorten
• Dermatomyositis: een auto-immuunziekte met betrokkenheid van de huid en spieren. De ontsteking van huid en spieren speelt niet altijd gelijktijdig op. Sommige mensen hebben alleen ontsteking van de huid óf spieren.
• Antisynthetase syndroom: een variant van dermatomyositis waarbij in bloed bepaalde antistoffen gevonden worden en waarbij vaak ook de longen zijn aangedaan. Zonder behandeling ontstaat er longfibrose. Patiënten met het antisynthetase syndroom hebben vaak typische huidafwijkingen de handen, zgn. mechanic’s hands met droge schilferende handpalmen die eruit zien alsof men veel handenarbeid verricht.
• Polymyositis: een auto-immuunziekte waarbij alleen de spieren ontsteken, maar er geen huidafwijkingen zijn.
• Inclusion body myositis: een zeldzame vorm van spierontsteking die vaak optreedt bij oudere mannen en die niet behandeld kan worden met ontstekingsremmende medicatie.
• Antisynthetase syndroom: een variant van dermatomyositis waarbij in bloed bepaalde antistoffen gevonden worden en waarbij vaak ook de longen zijn aangedaan. Zonder behandeling ontstaat er longfibrose. Patiënten met het antisynthetase syndroom hebben vaak typische huidafwijkingen de handen, zgn. mechanic’s hands met droge schilferende handpalmen die eruit zien alsof men veel handenarbeid verricht.
• Polymyositis: een auto-immuunziekte waarbij alleen de spieren ontsteken, maar er geen huidafwijkingen zijn.
• Inclusion body myositis: een zeldzame vorm van spierontsteking die vaak optreedt bij oudere mannen en die niet behandeld kan worden met ontstekingsremmende medicatie.
Oorzaak
Het afweersysteem maakt antistoffen gericht tegen het bindweefsel en er is vaak ook sprake van ontsteking in de kleine bloedvaatjes waardoor er ontsteking ontstaat in de huid en/of spieren. Hierdoor kan het spierweefsel afsterven. De ontsteking kan ook optreden in andere organen, met name de longen of het hart.
Soms blijkt er een kwaadaardige tumor te zijn ergens in het lichaam die de auto-immuunreactie heeft aangewakkerd. Maar vaak blijft de exacte oorzaak van dermatomyositis of polymyositis onverklaard.
Soms blijkt er een kwaadaardige tumor te zijn ergens in het lichaam die de auto-immuunreactie heeft aangewakkerd. Maar vaak blijft de exacte oorzaak van dermatomyositis of polymyositis onverklaard.
Symptomen en gevolgen
Het eerste teken van dermatomyositis is vaak typische huiduitslag op de knokkels van de handen, ellebogen en knieën. Ook kunnen patiënten een paars-rode kring rond de ogen krijgen en een rode uitslag op de borst en in de hals. Dit zgn. shawl sign treedt typisch op na zon expositie.
Spierontsteking uit zich als spierpijn en zwakte in de bovenarmen en bovenbenen. Sommige mensen krijgen moeite met slikken of het hoofd op te heffen.
Tevens kunnen patiënten zich algeheel ziek voelen en koorts krijgen, en last krijgen van nachtzweten en gewichtsverlies. Als de longen of het hart zijn aangedaan kan er sprake zijn van kortademigheid, hoesten, moeite met plat liggen, vocht vasthouden of pijn op de borst.
Spierontsteking uit zich als spierpijn en zwakte in de bovenarmen en bovenbenen. Sommige mensen krijgen moeite met slikken of het hoofd op te heffen.
Tevens kunnen patiënten zich algeheel ziek voelen en koorts krijgen, en last krijgen van nachtzweten en gewichtsverlies. Als de longen of het hart zijn aangedaan kan er sprake zijn van kortademigheid, hoesten, moeite met plat liggen, vocht vasthouden of pijn op de borst.
