bandage
Aandoening

Dermatomyositis en polymyositis

Dermatomyositis is een auto-immuun ziekte waarbij het afweersysteem de huid en/of spieren aanvalt. Derma betekent huid in het Grieks, myos betekent spier en –itis ontsteking. Bij polymyositis zijn alleen de spieren aangetast.

Over deze aandoening

Wat is het?

Het betreft een ontstekingsziekte van de huid en/of spieren.
Soms kunnen ook de longen of het hart worden aangetast.

Naar schatting krijgen in Nederland 3 per 100.000 mensen dermatomyositis. Het kan zowel bij kinderen als volwassenen voorkomen


Soorten

• Dermatomyositis: een auto-immuunziekte met betrokkenheid van de huid en spieren. De ontsteking van huid en spieren speelt niet altijd gelijktijdig op. Sommige mensen hebben alleen ontsteking van de huid óf spieren.
• Antisynthetase syndroom: een variant van dermatomyositis waarbij in bloed bepaalde antistoffen gevonden worden en waarbij vaak ook de longen zijn aangedaan. Zonder behandeling ontstaat er longfibrose. Patiënten met het antisynthetase syndroom hebben vaak typische huidafwijkingen de handen, zgn. mechanic’s hands met droge schilferende handpalmen die eruit zien alsof men veel handenarbeid verricht.
• Polymyositis: een auto-immuunziekte waarbij alleen de spieren ontsteken, maar er geen huidafwijkingen zijn.
• Inclusion body myositis: een zeldzame vorm van spierontsteking die vaak optreedt bij oudere mannen en die niet behandeld kan worden met ontstekingsremmende medicatie.

Oorzaak

Het afweersysteem maakt antistoffen gericht tegen het bindweefsel en er is vaak ook sprake van ontsteking in de kleine bloedvaatjes waardoor er ontsteking ontstaat in de huid en/of spieren. Hierdoor kan het spierweefsel afsterven. De ontsteking kan ook optreden in andere organen, met name de longen of het hart.
Soms blijkt er een kwaadaardige tumor te zijn ergens in het lichaam die de auto-immuunreactie heeft aangewakkerd. Maar vaak blijft de exacte oorzaak van dermatomyositis of polymyositis onverklaard.

Symptomen en gevolgen

Het eerste teken van dermatomyositis is vaak typische huiduitslag op de knokkels van de handen, ellebogen en knieën. Ook kunnen patiënten een paars-rode kring rond de ogen krijgen en een rode uitslag op de borst en in de hals. Dit zgn. shawl sign treedt typisch op na zon expositie.
Spierontsteking uit zich als spierpijn en zwakte in de bovenarmen en bovenbenen. Sommige mensen krijgen moeite met slikken of het hoofd op te heffen.
Tevens kunnen patiënten zich algeheel ziek voelen en koorts krijgen, en last krijgen van nachtzweten en gewichtsverlies. Als de longen of het hart zijn aangedaan kan er sprake zijn van kortademigheid, hoesten, moeite met plat liggen, vocht vasthouden of pijn op de borst.

Wat wij voor u doen

Onderzoek en diagnose

• Bloedonderzoek. In het bloed wordt gekeken naar markers van schade aan de spiercellen en het hart, ontstekingswaarden en antistoffen die passen bij dermatomyositis.
• Spierbiopt. Indien er twijfel bestaat over de diagnose kan een spierbiopt uit een aangedane spier uitsluitsel bieden. Dit wordt verricht onder lokale verdoving.
• CT-scan. Uw arts kan beslissen tot het maken van een CT-scan van het lichaam om de longen en andere inwendige organen te bekijken.
• Nagelriem capillair microscopie. Met een klein microscoopje wordt gekeken naar de haarvaatjes in de nagelriem van de vingers.
• Longfunctie onderzoek. De longinhoud en zuurstof opname wordt onderzocht door te blazen in een longfunctie apparaat.

Nagelriem capillair microscopie

Met wie heeft u te maken?

• Internist-immunoloog. Een algemeen specialist met kennis van het afweersysteem. Speelt vaak een coördinerende rol in de diagnostiek en behandeling.
• Neuroloog. Heeft kennis van spieren en het zenuwstelsel en kan de spierkracht goed in kaart brengen en zo nodig een spierbiopt of zenuw onderzoek verrichten.
• Dermatoloog. Beoordeelt de huid en neemt zo nodig een huidbiopt.
• Longarts. Indien er sprake is van aantasting van de longen adviseert deze specialist over de behandeling
Checklist

Komt u binnenkort bij ons op bezoek?

Hoe bereidt u uw gesprek voor? Wat neemt u mee? Alles wat u moet weten in een handig overzicht.

Bereid u voor