Over deze aandoening
Wat is het?
Systemische sclerose wordt ook wel sclerodermie genoemd, dit betekent eigenlijk ‘verharde huid’. Het is zeldzame een auto-immuun aandoening waarbij er een ophoping is van bindweefsel en organen als het ware verlittekenen, ook wel fibroseren. Meerdere orgaansystemen kunnen zijn aangedaan, waaronder de bloedvaten en de huid.
Systemische sclerose is zeldzaam; het komt bij 1 op de 10.000 mensen voor. Drie keer vaker bij vrouwen dan mannen.
Soorten
Systemische sclerose kent twee varianten:
• Gelimiteerde systemische sclerose: hierbij is vaak alleen de huid van de vingers aangedaan, hetgeen kan leiden tot wondjes aan de vingers door een verminderde doorbloeding. Daarbij kunnen inwendige organen zijn aangedaan. Deze variant werd vroeger het CREST syndroom genoemd. Dit acroniem staat voor Calcinosis cutis, Raynaud, Esophageal dysmotility, Sclerosis & Teleangiectasis.
• Diffuse systemische sclerose: hierbij is een groter gedeelte van de huid verhard, in ieder geval van de hand tot voorbij de pols gewrichten. De huid op de buik, de borstkas, de bovenarmen en de schouders is hierbij ook vaak aangedaan. Ook bij deze variant kunnen inwendige organen zijn aangedaan. Diffuse systemische sclerose heeft een slechtere prognose dan gelimiteerde systemische sclerose.
• Gelimiteerde systemische sclerose: hierbij is vaak alleen de huid van de vingers aangedaan, hetgeen kan leiden tot wondjes aan de vingers door een verminderde doorbloeding. Daarbij kunnen inwendige organen zijn aangedaan. Deze variant werd vroeger het CREST syndroom genoemd. Dit acroniem staat voor Calcinosis cutis, Raynaud, Esophageal dysmotility, Sclerosis & Teleangiectasis.
• Diffuse systemische sclerose: hierbij is een groter gedeelte van de huid verhard, in ieder geval van de hand tot voorbij de pols gewrichten. De huid op de buik, de borstkas, de bovenarmen en de schouders is hierbij ook vaak aangedaan. Ook bij deze variant kunnen inwendige organen zijn aangedaan. Diffuse systemische sclerose heeft een slechtere prognose dan gelimiteerde systemische sclerose.
Oorzaak
De feitelijke oorzaak van systemische sclerose is onbekend. Er zijn drie processen betrokken bij de uiteindelijke verlittekening van huid en bloedvaten.
1) Het immuunsysteem maakt antistoffen tegen eigen lichaamscellen.
2) Er ontstaan schade en verlittekening aan de binnenkant van de kleine bloedvaatjes.
3) Bepaalde cellen in de huid (‘fibroblasten’) gaan meer collageen maken en veroorzaken zo verharding van de huid.
1) Het immuunsysteem maakt antistoffen tegen eigen lichaamscellen.
2) Er ontstaan schade en verlittekening aan de binnenkant van de kleine bloedvaatjes.
3) Bepaalde cellen in de huid (‘fibroblasten’) gaan meer collageen maken en veroorzaken zo verharding van de huid.
Symptomen en gevolgen
Bij systemische sclerose is de huid verdikt en strak. Vaak begint het met het fenomeen van Raynaud (verkleuring van de vingers bij kou). Verder kunnen mensen last hebben van vermoeidheid, gewrichts- en spierpijn, slikklachten, brandend maagzuur, of diarree. Ook kunnen er rode, spinnenwebachtige vlekjes zichtbaar worden in de huid, zgn. teleangiëctasieën. Sommige mensen krijgen onderhuidse kalkafzettingen, dit voelt aan als een hard knobbeltje en wordt in medische termen calcinosis cutis genoemd. Bij diffuse systemische sclerose komt het vaker voor dat de organen, zoals de longen, nieren en het hart betrokken zijn.
