Naar topnavigatiemenu Naar hoofdnavigatiemenu Naar hoofdinhoud
bandage
Aandoening

Systemische sclerose (sclerodermie)

Systemische sclerose wordt ook wel sclerodermie genoemd, dit betekent eigenlijk ‘verharde huid’. Het is zeldzame een auto-immuun aandoening waarbij organen verlittekenen. Meerdere orgaansystemen kunnen zijn aangedaan, waaronder de bloedvaten en de huid.

Over deze aandoening

Wat is het?

Systemische sclerose wordt ook wel sclerodermie genoemd, dit betekent eigenlijk ‘verharde huid’. Het is zeldzame een auto-immuun aandoening waarbij er een ophoping is van bindweefsel en organen als het ware verlittekenen, ook wel fibroseren. Meerdere orgaansystemen kunnen zijn aangedaan, waaronder de bloedvaten en de huid.

Systemische sclerose is zeldzaam; het komt bij 1 op de 10.000 mensen voor. Drie keer vaker bij vrouwen dan mannen.

https://nvle.org/ziektebeelden/sclerodermie/

Soorten

Systemische sclerose kent twee varianten:
• Gelimiteerde systemische sclerose: hierbij is vaak alleen de huid van de vingers aangedaan, hetgeen kan leiden tot wondjes aan de vingers door een verminderde doorbloeding. Daarbij kunnen inwendige organen zijn aangedaan. Deze variant werd vroeger het CREST syndroom genoemd. Dit acroniem staat voor Calcinosis cutis, Raynaud, Esophageal dysmotility, Sclerosis & Teleangiectasis.
• Diffuse systemische sclerose: hierbij is een groter gedeelte van de huid verhard, in ieder geval van de hand tot voorbij de pols gewrichten. De huid op de buik, de borstkas, de bovenarmen en de schouders is hierbij ook vaak aangedaan. Ook bij deze variant kunnen inwendige organen zijn aangedaan. Diffuse systemische sclerose heeft een slechtere prognose dan gelimiteerde systemische sclerose.

Oorzaak

De feitelijke oorzaak van systemische sclerose is onbekend. Er zijn drie processen betrokken bij de uiteindelijke verlittekening van huid en bloedvaten.
1) Het immuunsysteem maakt antistoffen tegen eigen lichaamscellen.
2) Er ontstaan schade en verlittekening aan de binnenkant van de kleine bloedvaatjes.
3) Bepaalde cellen in de huid (‘fibroblasten’) gaan meer collageen maken en veroorzaken zo verharding van de huid.

Symptomen en gevolgen

Bij systemische sclerose is de huid verdikt en strak. Vaak begint het met het fenomeen van Raynaud (verkleuring van de vingers bij kou). Verder kunnen mensen last hebben van vermoeidheid, gewrichts- en spierpijn, slikklachten, brandend maagzuur, of diarree. Ook kunnen er rode, spinnenwebachtige vlekjes zichtbaar worden in de huid, zgn. teleangiëctasieën. Sommige mensen krijgen onderhuidse kalkafzettingen, dit voelt aan als een hard knobbeltje en wordt in medische termen calcinosis cutis genoemd. Bij diffuse systemische sclerose komt het vaker voor dat de organen, zoals de longen, nieren en het hart betrokken zijn.

Wat wij voor u doen

Onderzoek en diagnose

De diagnose wordt voornamelijk gesteld door het klinische beeld, dus een combinatie van typische symptomen en zichtbaar verharde huid. Indien er een vermoeden op systemische sclerose bestaat, kan dit worden bevestigd door het bepalen van antistoffen in bloed. Ook kan met een microscoop naar de haarvaatjes in de nagelriem worden gekeken, dit vindt plaats in de spreekkamer. Als de diagnose systemische sclerose is gesteld, zal de arts diverse aanvullende onderzoeken aanvragen om te beoordelen of uw inwendige organen zijn aangedaan door de ziekte. Dit kan bijvoorbeeld longfunctie onderzoek zijn, een scan van de organen, en/of een echo van het hart.

Behandeling

Systemische sclerose is een chronische aandoening en er bestaat geen behandeling waarmee het genezen kan worden. Vaak is er geen specifieke behandeling nodig. Als er problemen zijn met de doorbloeding van de handen en voeten kunnen vaatverwijdende medicijnen worden gestart. Als er problemen zijn van de inwendige organen kan afweeronderdrukkende behandeling gegeven worden. Per patiënt wordt dus een persoonlijk behandelplan opgesteld.

Met wie heeft u te maken?

In het Erasmus MC werkt een multidisciplinair team van diverse specialisten met expertise op het gebied van systemische sclerose.
U kunt te maken krijgen met een internist-immunoloog, reumatoloog, dermatoloog, longarts of cardioloog. Op de poliklinieken immunologie en reumatologie werken ook reuma consulenten, dit zijn gespecialiseerde verpleegkundigen die u praktische uitleg en tips kunnen geven over hoe om te gaan met systemische sclerose.
Checklist

Komt u binnenkort bij ons op bezoek?

Hoe bereidt u uw gesprek voor? Wat neemt u mee? Alles wat u moet weten in een handig overzicht.

Bereid u voor