De feitelijke oorzaak van systemische sclerose is onbekend. We weten wel dat er drie processen betrokken zijn bij de uiteindelijke verlittekening van huid en bloedvaten. Het immuunsysteem maakt antistoffen tegen eigen lichaamscellen. Er ontstaat schade en verlittekening aan de binnenkant van de kleine bloedvaatjes. Bepaalde cellen in de huid (‘fibroblasten’) gaan meer collageen maken en veroorzaken zo verharding van de huid.

Aandoening

Systemische sclerose

Sclerodermie

Systemische sclerose wordt ook wel sclerodermie genoemd, dit betekent eigenlijk ‘verharde huid’. Het is zeldzame een auto-immuun aandoening waarbij organen verlittekenen. Meerdere orgaansystemen kunnen zijn aangedaan, waaronder de bloedvaten en de huid.

Huidhuis

Systemische sclerose: over deze aandoening

Wat is Systemische sclerose (sclerodermie)?

Systemische sclerose wordt ook wel sclerodermie genoemd, dit betekent eigenlijk ‘verharde huid’. Het is zeldzame een auto-immuun aandoening waarbij er een ophoping is van bindweefsel en organen als het ware verlittekenen, ook wel fibroseren. Meerdere orgaansystemen kunnen zijn aangedaan, waaronder de bloedvaten en de huid.

Systemische sclerose is zeldzaam; het komt bij 1 op de 10.000 mensen voor. Drie keer vaker bij vrouwen dan mannen.

https://nvle.org/ziektebeelden/sclerodermie/

Soorten

Systemische sclerose kent twee varianten: gelimiteerde systemische sclerose en diffuse systemische sclerose.

Gelimiteerde systemische sclerose

Hierbij is vaak alleen de huid van de vingers aangedaan. Dit leidt tot minder goede doorbloeding en de vingers waardoor er wondjes kunnen ontstaan. Ook kunnen er inwendige organen aangedaan zijn.

Deze variant werd vroeger het CREST syndroom genoemd. CREST staat voor Calcinosis cutis, Raynaud, Esophageal dysmotility, Sclerosis & Teleangiectasis.

Diffuse systemische sclerose

Hierbij is een groter gedeelte van de huid verhard, in ieder geval van de hand tot voorbij de pols gewrichten. De huid op de buik, de borstkas, de bovenarmen en de schouders is ook vaak aangedaan. Ook bij deze variant kunnen inwendige organen zijn aangedaan. Diffuse systemische sclerose heeft een slechtere prognose dan gelimiteerde systemische sclerose.

Oorzaak

De feitelijke oorzaak van systemische sclerose is onbekend. We weten wel dat er drie processen betrokken zijn bij de uiteindelijke verlittekening van huid en bloedvaten.

Het immuunsysteem maakt antistoffen tegen eigen lichaamscellen.
Er ontstaat schade en verlittekening aan de binnenkant van de kleine bloedvaatjes.
Bepaalde cellen in de huid (‘fibroblasten’) gaan meer collageen maken en veroorzaken zo verharding van de huid.

Symptomen en gevolgen

Bij systemische sclerose is de huid verdikt en strak. Vaak begint het met het fenomeen van Raynaud (verkleuring van de vingers bij kou).

Andere symptomen zijn:

Vermoeidheid
Gewrichts- en spierpijn
Slikklachten
Brandend maagzuur
Diarree
Rode, spinnenweb-achtige vlekjes in de huid (zgn. teleangiëctasieën)

Sommige mensen krijgen onderhuidse kalkafzettingen, dit voelt aan als een hard knobbeltje en wordt in medische termen calcinosis cutis genoemd.

Bij diffuse systemische sclerose komt het vaker voor dat de organen, zoals de longen, nieren en het hart betrokken zijn.

Wat wij voor u doen

Onderzoek en diagnose

De diagnose wordt voornamelijk gesteld door het klinische beeld, dus een combinatie van typische symptomen en zichtbaar verharde huid.

Als er een vermoeden op systemische sclerose bestaat, kan dit worden bevestigd door het bepalen van antistoffen in bloed. Ook kan met een microscoop naar de haarvaatjes in de nagelriem worden gekeken, dit vindt plaats in de spreekkamer.

Als de diagnose systemische sclerose is gesteld, zal de arts verschillende onderzoeken doen om te beoordelen of uw inwendige organen zijn aangedaan door de ziekte. Dit kan bijvoorbeeld een longfunctie onderzoek zijn, een scan van de organen, of een echo van het hart.

Nagelriem capillair microscopie

Behandeling

Systemische sclerose is een chronische aandoening en er bestaat geen behandeling waarmee het genezen kan worden. Vaak is er geen specifieke behandeling nodig.

Als er problemen zijn met de doorbloeding van de handen en voeten kunnen vaatverwijdende medicijnen worden gestart. Als er problemen zijn van de inwendige organen, kan afweeronderdrukkende behandeling gegeven worden. Per patiënt wordt dus een persoonlijk behandelplan opgesteld.

Met wie heeft u te maken?

In het Erasmus MC werkt een multidisciplinair team van verschillende specialisten met expertise op het gebied van systemische sclerose.

U kunt met de volgende specialisten te maken krijgen:

Internist-immunoloog
Reumatoloog
Dermatoloog
Longarts
Cardioloog

Op de poliklinieken immunologie en reumatologie werken ook reuma-consulenten, dit zijn gespecialiseerde verpleegkundigen die u praktische uitleg en tips kunnen geven over hoe om te gaan met systemische sclerose.