Sophia Kinderziekenhuis

Tekening van een pleister
Aandoening

Ziekte van Von Willebrand

Stollingsziekte

Bij de ziekte van Von Willebrand stolt het bloed minder goed. De Von Willebrand-factor is een belangrijke stollingsfactor.

Over deze aandoening

Wat is het?

Wat is deze aandoening?

De Von Willebrand-ziekte is een stollingsstoornis, waarbij de eerste fase van de stolling niet goed verloopt omdat er onvoldoende Von Willebrand-factor is of omdat de factor niet goed werkt.

Hoe vaak komt het voor?

De ziekte van Von Willebrand is de meest voorkomende erfelijke stollingsziekte. Waarschijnlijk heeft ongeveer een op de honderd mensen in Nederland de ziekte. Bij de ernstige vorm van de ziekte is dat een op de tienduizend.

Soorten

Er zijn drie verschillende typen van de Von Willebrand-ziekte:

  • Type 1 komt voor in ongeveer driekwart van de gevallen. De Von Willebrand-factor werkt wel goed, maar er is gewoon te weinig.
  • Type 2 komt in ongeveer een kwart van de gevallen voor. Er is minder Von Willebrand-factor, maar nog belangrijker is dat de werking ervan niet goed is of afwijkend.
  • Type 3 komt maar in een op twintig van de gevallen voor. Er is dan maar heel weinig Von Willebrand-factor of de factor is zelfs helemaal niet aanwezig.

Symptomen en gevolgen

Als er te weinig Von Willebrand-factor is, verloopt de bloedstolling niet goed. Dit kan bloedingen veroorzaken. De patiënt krijgt snel blauwe plekken en bloedt lang na een kleine verwonding of bij operatie of na bezoek aan de tandarts. Of de patiënt gaat na een operatie steeds opnieuw bloeden. Het gaat meestal om bloedingen van de huid of slijmvliezen. Alleen bij één van de ernstigste vormen van de Von Willebrand-ziekte krijgt de patiënt soms bloedingen in de spieren en gewrichten, net als bij hemofilie.

Wat wij voor u doen

Onderzoek en diagnose

  • Laboratoriumtesten naar stollingsfactoren (bloedprikken).
  • Desmopressine-test.

Behandeling

  • Regelmatige poliklinische afspraken, afhankelijk van de ernst van de ziekte.
  • Voorschrijven medicatie bij bloedingen.
  • Desmopressine bij bloedingen of preventief bij ingrepen.
  • Contact behandelteam bij bloedingen of tandheelkundige ingrepen of bij operaties.

Met wie heeft u te maken?

Uw kind krijgt te maken met diverse artsen en andere hulpverleners:

wizard_link

Komt u hier voor een eerste bezoek?

Hoe bereidt u uw gesprek voor? En wat vertelt u uw kind? Alles wat u moet weten in een handig overzicht.

Bereid u voor